Tha syndrome Brugada na ghalar tearc air a chomharrachadh le com-pàirt cridhe. Mar as trice bidh e a ’leantainn gu ìre cridhe nas motha (arrhythmia). Faodaidh an àrdachadh cridhe seo fhèin a bhith a ’leantainn gu palpitations, fainting no eadhon bàs. (2)

Is dòcha nach bi comharraidhean sam bith aig cuid de dh ’euslaintich. Ach, a dh ’aindeoin an fhìrinn agus an àbhaist seo ann am fèith a’ chridhe, faodaidh atharrachadh gu h-obann ann an gnìomhachd dealain a ’chridhe a bhith cunnartach.

Is e pathology ginteil a th ’ann a ghabhas gluasad bho ghinealach gu ginealach.

Chan eil fios fhathast dè cho tric ‘sa tha e (an àireamh de chùisean den ghalar aig àm sònraichte, ann an sluagh sònraichte). Ach, is e an tuairmse aige 5 / 10. Tha seo ga fhàgail na ghalar tearc a dh ’fhaodadh a bhith marbhtach dha euslaintich. (000)

Bidh syndrome Brugada sa mhòr-chuid a ’toirt buaidh air cuspairean òga no meadhan-aois. Tha ceannas fireann ri fhaicinn anns an eòlas-eòlas seo, às aonais droch shlàinteachas beatha. A dh ’aindeoin an ceannas fireann seo, faodaidh boireannaich a bhith fo bhuaidh syndrome Brugada. Tha an àireamh nas motha de fhireannaich air a bheil an galar a ’mìneachadh leis an t-siostam hormonail fireann / boireann eadar-dhealaichte. Gu dearbh, bhiodh àite sochair aig testosterone, hormone fireann a-mhàin, ann an leasachadh pathology.

Tha an ceannas fireann / boireann seo air a mhìneachadh gu beachdail le co-mheas 80/20 airson fir. Ann an sluagh de 10 euslaintich le syndrome Brugada, tha 8 mar as trice fireannaich agus 2 nam boireannaich.

Tha sgrùdaidhean epidemio-eòlas air sealltainn gu bheil an galar seo air a lorg le tricead nas àirde ann an fir ann an Iapan agus taobh an ear-dheas Àisia. (2)

Ann an syndrome Brugada, mar as trice chithear prìomh shoidhnichean mus tòisich ìre cridhe anabarrach àrd. Feumar na ciad shoidhnichean sin a chomharrachadh cho luath ‘s a ghabhas gus duilgheadasan a sheachnadh, agus gu sònraichte grèim cridhe.

Am measg nam prìomh chomharraidhean clionaigeach tha:

• ana-cainnt dealain a ’chridhe;
• palpitations;
• mearachd.

Is dòcha gu bheil an fhìrinn gu bheil tùs oighreachail aig a ’ghalar seo agus làthaireachd chùisean den t-syndrome seo taobh a-staigh teaghlach a’ togail a ’cheist am faodadh an galar a bhith an làthair anns a’ chuspair.

Faodaidh soidhnichean eile gairm airson leasachadh a ’ghalair. Gu dearbh, tha faisg air 1 às gach 5 euslaintich a tha a ’fulang le syndrome Brugada air a dhol tro fibrillation atrial (feart de ghnìomhachd desynchronized de fhèith a’ chridhe) no eadhon a ’nochdadh ìre anabarrach àrd de ìre cridhe.

Tha làthaireachd fiabhras ann an euslaintich a ’meudachadh an cunnart a bhith a’ dèanamh nas miosa de na comharran co-cheangailte ri syndrome Brugada.

Ann an cuid de chùisean, dh ’fhaodadh ruitheam cridhe neo-àbhaisteach cumail a’ dol agus leantainn gu fibrillation ventricular. Tha an t-iongantas mu dheireadh a ’freagairt ri sreathan de ghiorrachadh cridhe anabarrach luath agus neo-cho-òrdanaichte. Mar as trice, cha till an ìre cridhe gu àbhaisteach. Gu tric bidh buaidh air raon dealain fèith a ’chridhe ag adhbhrachadh stadan ann an gnìomhachd a’ phumpa cridhe.

Bidh syndrome Brugada gu tric a ’leantainn gu grèim cridhe obann agus mar sin gu bàs a’ chuspair. Is e na cuspairean air a bheil buaidh, sa mhòr-chuid, daoine òga le dòigh-beatha fhallain. Feumaidh am breithneachadh a bhith èifeachdach gu sgiobalta gus làimhseachadh luath a stèidheachadh agus mar sin a bhith a ’seachnadh marbhtach. Ach, gu tric tha e duilich am breithneachadh seo a stèidheachadh bho shealladh far nach eil na comharraidhean an-còmhnaidh rim faicinn. Tha seo a ’mìneachadh bàs obann ann an cuid de chloinn le syndrome Brugada nach eil a’ nochdadh soidhnichean eagallach faicsinneach. (2)

Tha gnìomhachd fèithean cridhe euslaintich le syndrome Brugada àbhaisteach. Tha na neo-riaghailteachdan suidhichte anns a ’ghnìomhachd dealain ann.

Aig uachdar a ’chridhe, tha pores beaga (seanalan ion). Tha comas aca sin fosgladh agus dùnadh aig ìre chunbhalach gus leigeil le ions calcium, sodium agus potasium a dhol seachad taobh a-staigh ceallan a ’chridhe. Tha na gluasadan ionic sin an uairsin aig tùs gnìomhachd dealain a ’chridhe. Faodaidh comharra dealain an uairsin gluasad bho mhullach fèith a ’chridhe sìos agus mar sin leigeil leis a’ chridhe cùmhnant agus coileanadh a dhleastanas fuil “pumpa”.

Tha tùs syndrome Brugada ginteil. Faodaidh diofar mùthaidhean ginteil a bhith mar adhbhar airson leasachadh a ’ghalair.

Is e an gine as trice a tha an sàs anns an eòlas-eòlas an gine SCN5A. Bidh an gine seo a ’tighinn a-steach ann an sgaoileadh fiosrachaidh a’ ceadachadh fosgladh nan seanalan sodium. Bidh mùthadh taobh a-staigh a ’ghine inntinneach seo ag adhbhrachadh atharrachadh ann an cinneasachadh a’ phròtain a ’ceadachadh fosgladh nan seanalan ian sin. Anns an t-seagh seo, tha sruthadh ions sodium air a lughdachadh gu mòr, a ’cur dragh air bualadh a’ chridhe.

Tha làthaireachd dìreach aon de na dà leth-bhreac den ghine SCN5A ga dhèanamh comasach eas-òrdugh adhbhrachadh anns an t-sruthadh ionic. Air neo, anns a ’mhòr-chuid de chùisean, tha aon den dà phàrant sin aig neach air a bheil buaidh aig a bheil an ginteachd airson a’ ghine sin.

A bharrachd air an sin, faodaidh ginean eile agus factaran bhon taobh a-muigh a bhith aig tùs mì-chothromachadh ann an ìre gnìomhachd dealain fèithe a ’chridhe. Am measg nam factaran sin, tha sinn a ’comharrachadh: drogaichean sònraichte no mì-chothromachadh sodium anns a’ bhodhaig. (2)

Tha an galar air a ghluasad by gluasad ceannasach autosomal. An dàrna cuid, chan eil làthaireachd ach aon de na dà leth-bhreac den ghine inntinneach gu leòr airson an neach a bhith a ’leasachadh an phenotype a tha co-cheangailte ris a’ ghalar. Mar as trice, bidh aon den dà phàrant sin aig neach air a bheil an gine ginealach. Ach, ann an cùisean nas teirce, faodaidh mùthaidhean ùra nochdadh anns a ’ghine seo. Tha na cùisean mu dheireadh sin a ’buntainn ri cuspairean aig nach eil cùis den ghalar taobh a-staigh an teaghlaich aca. (3)

Tha na factaran cunnairt co-cheangailte ris a ’ghalair ginteil.

Gu dearbh, tha sgaoileadh syndrome Brugada làmh an uachdair aig autosomal. An dàrna cuid, tha làthaireachd dìreach aon de na dà leth-bhreac den ghine mutaichte riatanach airson gum bi an cuspair a ’dearbhadh a’ ghalair. Anns an t-seagh seo, ma tha aon den dà phàrant a ’nochdadh mùthadh anns a’ ghine inntinneach, tha e glè choltach gun tèid an galar a thoirt seachad gu dìreach.

Tha breithneachadh a ’ghalair stèidhichte air breithneachadh diofraichte bun-sgoile. Gu dearbh, tha e an dèidh sgrùdadh meidigeach leis an dotair teaghlaich, a ’toirt fa-near comharran àbhaisteach a’ ghalair sa chuspair, gum faodar leasachadh a ’ghalair a chuir an gnìomh.

Às deidh seo, faodar tadhal air cairt-eòlaiche a mholadh gus dearbhadh no gun a bhith a ’dèanamh breithneachadh eadar-dhealaichte.

Is e electrocardiogram (ECG) an inbhe òir ann a bhith a ’faighinn eòlas air an syndrome seo. Bidh an deuchainn seo a ’tomhas ìre cridhe a bharrachd air gnìomhachd dealain a’ chridhe.

Ma tha amharas ann gu bheil syndrome Brugada, tha cleachdadh dhrogaichean mar: ajmaline no eadhon flecainide ga dhèanamh comasach sealltainn àrdachadh den roinn ST ann an euslaintich a tha fo amharas gu bheil an galar orra.

Dh ’fhaodadh gum bi feum air echocardiogram agus / no Ìomhaigh Ath-shuidheachadh Magnetic (MRI) gus sgrùdadh a dhèanamh air làthaireachd dhuilgheadasan cridhe eile. A bharrachd air an sin, faodaidh an deuchainn fala ìrean potasium agus calcium san fhuil a thomhas.

Tha deuchainnean ginteil comasach gus làthaireachd neo-àbhaisteach a chomharrachadh anns a ’ghine SCN5A a tha an sàs ann an syndrome Brugada.

Tha an làimhseachadh àbhaisteach airson an seòrsa pathology seo stèidhichte air a bhith a ’toirt a-steach defibrillator cairdich. Tha an tè mu dheireadh coltach ri ceumadair. Tha an inneal seo ga dhèanamh comasach, ma thachras tricead buille anabarrach àrd, buillean dealain a lìbhrigeadh a ’toirt cothrom don euslainteach ruitheam cridhe àbhaisteach fhaighinn air ais.

An-dràsta, chan eil leigheas drogaichean ann airson làimhseachadh a ’ghalair. A bharrachd air an sin, faodar cuid de cheumannan a ghabhail gus eas-òrdugh ruitheamach a sheachnadh. Tha seo gu sònraichte fìor le fuadachadh mar thoradh air a ’bhuineach (a’ toirt buaidh air cothromachadh sodium sa bhodhaig) no eadhon fiabhras, le bhith a ’gabhail dhrogaichean iomchaidh. (2)