Tha tumhan mì-rianail ach ath-chuairteach agus a dh ’fhaodadh a bhith gu math ionnsaigheach gu h-ionadail, tumors desmoid, no fibromatosis ionnsaigheach, nan tumhan tearc a bhios a’ leasachadh bho fhigheagan agus cèisean fèithe (aponeuroses). Leasachadh nach gabh a thuigsinn, faodaidh iad a bhith nan stòr pian agus mì-chofhurtachd gnìomh cudromach. Tha an riaghladh iom-fhillte agus feumach air eadar-theachd sgioba eòlaichean ioma-chuspaireil.

mìneachadh

Tha tumhan desmoid no fibromatosis ionnsaigheach nan tumhan tearc air an dèanamh suas de cheallan fibrous a tha coltach ri ceallan àbhaisteach ann an clò fibrous ris an canar fibroblasts. A ’buntainn ris an roinn de tumors ceangail (tumors teann“ bog ”), bidh iad a’ leasachadh bho fhèithean no cèisean fèithe (aponeuroses).

Tha iad sin nan tumhan mì-lobhra - chan e adhbhar meatastas a tha annta - ach mean-fhàs gu math neo-fhaicsinneach, a bhios gu tric a ’toirt ionnsaigh mhòr gu h-ionadail agus gu math ath-chuairteach eadhon ged a bhios cuid a’ tighinn air adhart gu ìre bheag no eadhon buailteach a dhol air ais leotha fhèin.

Faodaidh iad èirigh an àite sam bith sa bhodhaig. Is fheàrr leis na foirmean uachdar a bhith a ’ruighinn na buill-bodhaig agus am balla bhoilg, ach faodaidh an amhach agus an ceann (ann an clann òga) no an thorax a bhith na chathair cuideachd. Tha cruthan domhainn ann cuideachd de tumors desmoid (sgìreachadh taobh a-staigh a ’bhoilg).

Adhbharan

Tha tùs tumors desmoid fhathast air a dhroch thuigsinn, ach thathas den bheachd gu bheil e ioma-ghnìomhach, le com-pàirt factaran hormonail agus ginteil.

Tha e coltach gur e trauma tubaist no lannsaireachd (sgrìoban) aon de na h-adhbharan airson an coltas, a bharrachd air breith-cloinne (aig ìre a ’bhalla bhoilg).

breithneachaidh

Bidh deuchainnean ìomhaighean a ’sealltainn gu bheil tomad infiltrating ann a bhios a’ fàs thar ùine. Tha am breithneachadh stèidhichte sa mhòr-chuid air CT (tomagrafaireachd coimpiutaichte no CT) airson tumors taobh a-staigh a ’bhoilg no MRI (Ìomhaigh Ath-shuidheachadh Magnetic) airson tumors eile.

Tha feum air biopsy gus dearbhadh a dhèanamh air a ’bhreithneachadh. Gus faighinn a-mach dè an cunnart a th ’ann an troimh-chèile, feumaidh sgrùdadh histological (sgrùdadh fo mhiocroscop) a bhith air a dhèanamh le dotair a tha a’ speisealachadh ann am pathology le eòlas anns na tumors sin.

Faodar deuchainnean ginteil a dhèanamh a bharrachd gus mùthaidhean a lorg.

Na daoine buntainneach

Bidh tumors desmoid mar as trice a ’toirt buaidh air inbhich òga, a’ dol timcheall air aois 30. Bidh an galar a ’toirt buaidh air boireannaich sa mhòr-chuid. Tha buaidh aig clann cuideachd, gu sònraichte anns na deugairean tràth. 

Is e tumhair tearc a th ’ann (0,03% de gach tumhair), a’ nochdadh le tricead air a mheas gach bliadhna aig dìreach 2 gu 4 cùisean ùra gach millean neach-còmhnaidh.

Factaran cunnairt

Ann an teaghlaichean fo bhuaidh polyposis adenomatous teaghlaich, galar oighreachail tearc a tha air a chomharrachadh le iomadan coloin, tha an cunnart a bhith a ’leasachadh tumhair desmoid nas àirde na anns an t-sluagh san fharsaingeachd agus thathas a’ meas gu bheil e timcheall air 10 gu 15%. Tha e co-cheangailte ri mùthaidhean ann an gine ris an canar APC (gine suppressor tumhair), a tha an sàs anns a ’ghalar seo.

Ach, tha a ’mhòr-chuid de chùisean de fibromatosis ionnsaigheach a’ nochdadh bho àm gu àm (às aonais cùl-raon oighreachail). Ann an timcheall air 85% de na cùisean neo-ghluasadach sin, tha cruth-atharrachadh tumhair de cheallan an uairsin co-cheangailte ri mùthaidhean tubaist den ghine CTNNB1, ag adhbhrachadh atharrachadh pròtain a tha an sàs ann an smachd air iomadachadh tumhair ris an canar beta-catenin.

Sgòthan geala

Bidh tumhan desmoid a ’cruthachadh sèid a lorgar air palpation mar“ bàlaichean ”daingeann, gluasadach, uaireannan glè mhòr a bhios gu tric a’ cumail ri structaran organach faisg air làimh.

pian

Tha am tumhair gun phian leis fhèin ach faodaidh e pian mòr fèithe, bhoilg no neoni adhbhrachadh a rèir far a bheil e suidhichte.

Gineachan gnìomh

Faodaidh an teannachadh a th ’air a dhèanamh air nèapraigean nàbaidh grunn ana-cainnt gnìomh adhbhrachadh. Faodaidh teannachadh nan nerves, mar eisimpleir, a bhith na adhbhar airson lùghdachadh ann an comas gluasaid. Bidh na foirmean domhainn a ’toirt buaidh air na soithichean fuil, an intestine no an siostam urinary, msaa.

Tha e comasach call gnìomh an organ a tha an sàs.

Tha fiabhras air cuid de tumors desmoid cuideachd.

Chan eil ro-innleachd therapach àbhaisteach ann agus tha sgioba ioma-chuspaireil eòlach a ’co-dhùnadh gach cùis.

Faodaidh tumhan desmoid seasmhach a bhith pianail agus feumach air làimhseachadh pian. 

Sgrùdadh gnìomhach

Roimhe seo, tha obair-lannsa a-nis air a leigeil seachad air sgàth dòigh-obrach glèidhidh a tha a ’toirt a-steach sùil gheur a chumail air mean-fhàs an tumhair mus cuir thu a-steach làimhseachadh uaireannan trom nach biodh riatanach.

Fiù nuair a tha am tumhair seasmhach, is dòcha gum bi feum air riaghladh pian.

obair-lannsa

Is fheàrr a bhith a ’toirt air falbh lannsaireachd iomlan den tumhair desmoid nuair a tha e comasach agus tha leudachadh an tumhair a’ leigeil leis gun a bhith ag adhbhrachadh call mòr gnìomh (me amputation of a limb).

Radiotherapy

Faodar a chleachdadh gus feuchainn ris an tumhair desmoid a thoirt air ais no a dhèanamh seasmhach, ma thachras adhartas, ath-chraoladh no gus an cunnart gun tachair e a-rithist às deidh obair-lannsa. Mar thoradh air na buaidhean cronail aige air daoine fa leth a tha a ’fàs agus chan eil e air a chleachdadh ach glè bheag ann an clann. 

Làimhseachadh dhrogaichean

Tha èifeachdas stèidhichte cha mhòr aig diofar mholacilean agus tha iad air an cleachdadh leotha fhèin no còmhla. Gu sònraichte, thathas a ’cleachdadh tamoxifen, droga gnìomhach anti-estrogen nuair a tha am tumhair mothachail don hormone boireann seo, gu drogaichean neo-steroidal anti-inflammatory, gu diofar sheòrsaichean chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) no gu bha teirpeach moileciuil ag amas air drogaichean a chuireas casg air fàs tumhair (imatinib, sorafenib), air a thoirt seachad mar chlàran.

Leigheasan eile

• Tha cryotherapy air a chur an sàs fo anesthesia coitcheann gus tumors a sgrios le bhith gan reothadh a-steach

  - 80 ° C.

• Tha dòrtadh cnàmhan aonaranach a ’toirt a-steach chemotherapy àrd-dòs a thoirt a-steach don bhall a tha fo bhuaidh a-mhàin.

Chan eil na modhan sin air an tabhann ach ann am beagan ionadan eòlaichean san Fhraing.

Evolution

Ann an timcheall air 70% de chùisean, thathas a ’cumail sùil air ath-chuairteachadh ionadail den tumhair. Chan eil an prognosis deatamach an sàs, ach a-mhàin ann an duilgheadasan an lannsaireachd, gu sònraichte airson tumors bhoilg.