Tha gammopathy monoclonal (GM) air a mhìneachadh leis an làthaireachd ann an serum agus / no urine de immunoglobulin monoclonal. Faodaidh e a bhith co-cheangailte ri hemopathy malignant, air dhòigh eile canar gammopathy monoclonal de chudrom neo-chinnteach (GMSI).

Airson a ’bhreithneachadh, bidh sgrùdaidhean meanbh-bhitheòlasach ga dhèanamh comasach an immunoglobulin monoclonal a chomharrachadh ann an overabundance. Faodaidh foillseachaidhean clionaigeach, bith-eòlasach agus rèidio-beò a bhith a ’comharrachadh hemopathy ach tha breithneachadh GMSI na bhreithneachadh eadar-dhealaichte.

mìneachadh

Tha gammopathy monoclonal (GM) air a mhìneachadh leis an làthaireachd ann an serum agus / no urine de immunoglobulin monoclonal. Tha immunoglobulins nam pròtanan ann am plasma daonna aig a bheil feartan dìon. Tha iad air an co-chur ann an ceallan plasma, ceallan an t-siostam lymphoid a chaidh a chruthachadh anns an spleen agus nodan lymph. Mar sin tha GM a ’dearbhadh gu bheil iomadachadh clone de cheallan plasma a’ toirt a-mach immunoglobulin monoclonal.

seòrsachan

Faodar GM a roinn ann an 2 roinn:

• Gammopathies monoclonal co-cheangailte ri malignancies hematologic
• Gammopathies monoclonal de chudromachd neo-chinnteach (GMSI)

Adhbharan

Airson gammopathies monoclonal co-cheangailte ri hemopathies malignant, is iad na prìomh adhbharan:

• Ioma myeloma: tumhair na smior cnàimh air a chruthachadh bho iomadachadh de cheallan plasma anabarrach
• Macroglobulinemia (galar Waldenström): làthaireachd ann an suimean anabarrach ann am plasma macroglobulin
• B lympoma

Faodar GMSI a cheangal ri grunn pathologies neo-malignant:

• Galairean autoimmune (polyathritis reumatoid, syndrome Sjögren, lupus siostaim)
• Galaran bhìorasach (mononucleosis, a ’bhreac, HIV, hepatitis C)
• Galaran bacteriach (endocarditis, osteomyelitis, a ’chaitheamh)
• Galaran parasitic (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Tinneasan cronail mar cholecystitis broilleach (sèid anns an gallbladder)
• Diofar chumhachan eile leithid hypercholesterolemia teaghlaich, galar Gaucher, sarcoma Kaposi, crotal, galar grùthan, myasthenia gravis (eas-òrdugh sgaoileadh impulses nerve bhon nerve chun na fèithe), anemia no thyrotoxicosis

breithneachaidh

Gu tric lorgar GM le tuiteamas, rè deuchainnean obair-lann air an dèanamh airson adhbharan eile.

Gus an riochdaire monoclonal overabundant a chomharrachadh, is iad na deuchainnean as fheumaile:

• Electrophoresis de phròtanan serum: dòigh a leigeas le bhith a ’comharrachadh agus a’ dealachadh pròtanan serum fo gnìomh raon dealain
• Immunofixation: innleachd a leigeas le bhith a ’lorg agus a’ taipeadh immunoglobulins monoclonal
• Assay immunoglobulin: pròiseas a tha a ’sgaradh phròtainean bho plasma agus gan comharrachadh air bunait ath-bhualaidhean imdhunòlach so-aithnichte a bheir iad a-mach

An uairsin bidh am breithneachadh a ’dol tro bhith a’ coimhead airson adhbhar GM. Bu chòir grunn thaisbeanaidhean clionaigeach, bith-eòlasach no rèidio-beò a bhith a ’moladh iomadach myeloma:

• Call cuideam, pian cnàimh inflammatory, briseadh pathological
• Anemia, hypercalcemia, fàilligeadh nan dubhagan

Bidh foillseachaidhean eile a ’comharrachadh hemopathy sa bhad:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• Tha easbhaidhean san fhuil a ’cunntadh: anemia, thrombocytopenia, cus lymphocytosis
• Syndrome de hyperviscosité

Tha GMSI air a mhìneachadh mar GM às aonais soidhnichean clionaigeach no obair-lann sam bith de malignancy hematologic. Ann an cleachdadh clionaigeach, is e seo breithneachadh às-dùnadh. Is iad na slatan-tomhais a thathar a ’cleachdadh gus GMSI a mhìneachadh:

• Ìre co-phàirteach monoclonal <30 g / l 
• Seasmhachd reusanta thar ùine den cho-phàirt monoclonal 
• Ìre serum àbhaisteach de immunoglobulins eile
• Às-làthaireachd milleadh cnàimh millteach, anemia agus eas-òrdugh dubhaig

Tha tricead GMSI a ’meudachadh le aois bho 1% aig 25 bliadhna gu barrachd air 5% nas fhaide na 70 bliadhna.

Mar as trice tha GMSI asymptomatic. Ach, faodaidh an antibody monoclonal ceangal ri nerves agus adhbhrachadh numbness, tingling, agus laigse. Tha daoine leis a ’chumha nas dualtaiche sgrios a dhèanamh air cnàmhan agus briseadh cnàmhan.

Nuair a tha GM co-cheangailte ri galar eile, is e na comharran sin an galar.

A bharrachd air an sin, faodaidh immunoglobulins monoclonal duilgheadasan gu math tearc adhbhrachadh:

• Amyloidosis: tasgaidhean de mhìrean de phròtainean monoclonal ann an diofar organan (dubhagan, cridhe, nerves, grùthan) a dh ’fhaodadh a bhith ag adhbhrachadh fàilligeadh nan organan sin
• Syndrome hyperviscosity plasma: tha e an urra ri eas-òrdughan lèirsinn, soidhnichean neurolach (ceann goirt, lathadh, codal, eas-òrdughan faire) agus soidhnichean hemorrhagic
• Cryoglobulinemia: galairean air an adhbhrachadh le bhith a ’nochdadh ann am fuil immunoglobulins a thig às nuair a tha an teòthachd fo 37 °. Faodaidh iad nochdadh craiceann adhbhrachadh (purpura, fein-aithne Raynaud, necrosis extremity), polyarthralgia, neuritis agus nephropathies glomerular.

Airson IMGn, chan eilear a ’moladh làimhseachadh sam bith. Tha sgrùdaidhean o chionn ghoirid a ’sealltainn gum faodadh IMGTs le call cnàimh co-cheangailte buannachd fhaighinn bho làimhseachadh le bisphosphonates. Gach 6 gu 12 mìosan, bu chòir dha euslaintich a dhol tro sgrùdadh clionaigeach agus electrophoresis pròtain serum agus urine a dhèanamh gus adhartas galair a mheasadh.

Ann an cùisean eile, is e làimhseachadh an adhbhar sin.

Ann an cuibhreann de suas ri 25% de chùisean, thathas a ’cumail sùil air mean-fhàs GMSI a dh’ ionnsaigh galar hematologic malignant. Thathas a ’leantainn dhaoine le GMSI le deuchainnean corporra, fala agus uaireannan fual timcheall air dà uair sa bhliadhna gus dèanamh cinnteach gu bheil iad a’ dol air adhart gu suidheachadh aillse. Ma lorgar adhartas tràth, faodar comharraidhean agus duilgheadasan a chasg no a làimhseachadh nas tràithe.