Ataxia cerebellar

Ataxia cerebellar

Dè th 'ann ?

Tha ataxia cerebellar air adhbhrachadh le galar no leòn don cerebellum, suidhichte san eanchainn. Tha an galar seo air a chomharrachadh le neo-òrdanachadh ann an gluasadan fèithe. (1)

Is e Ataxia an teirm a ’toirt còmhla grunn dhuilgheadasan a tha a’ toirt buaidh air co-òrdanachadh, cothromachadh agus cànan.

Faodaidh an galar buaidh a thoirt air gach pàirt den bhodhaig, ach mar as trice tha duilgheadasan aig daoine le ataxia ann an:

- cothromachadh agus coiseachd;

- cànan;

- slugadh;

- ann a bhith a ’coileanadh gnìomhan a dh’ fheumas tomhas de smachd, leithid sgrìobhadh no ithe;

- lèirsinn.

Tha diofar sheòrsaichean ataxia ann a tha air an comharrachadh le caochladh chomharran agus doimhneachd: (2)

- is e ataxia a chaidh fhaighinn an cruth a tha a ’freagairt ri leasachadh chomharran mar thoradh air trauma, stròc, sglerosis, tumhair eanchainn, easbhaidhean beathachaidh no duilgheadasan eile a tha a’ dèanamh cron air an eanchainn agus an siostam nearbhach;

- ataxia oighreachail, a ’freagairt ris an fhoirm anns a bheil na comharraidhean a’ leasachadh gu slaodach (thar grunn bhliadhnaichean). Is e an fhoirm seo as coireach ri ana-cainnt ginteil a shealbhaich pàrantan. Canar ataxia Friedreich ris an fhoirm seo cuideachd.

- ataxia idiopathic le toiseach anmoch ataxia cerebellar, anns a bheil an eanchainn a ’toirt buaidh mean air mhean thar ùine airson adhbharan nach eil fios gu tric.

A thaobh ataxia cerebellar recessive autosomal, tha e na phàirt de bhuidheann de ghalaran neurolach tearc a bheir buaidh air an t-siostam nearbhach meadhanach agus iomall. Faodaidh na pathologies sin buaidh a thoirt air organan eile. Tha tùs an t-seòrsa galair seo mar dhìleab fosaidh autosomal. No tar-chur de ghine inntinneach le pàrantan. Tha làthaireachd dìreach aon leth-bhreac den ghine riatanach airson leasachadh a ’ghalair.

Bidh leasachadh a ’ghalair gu tric a’ tachairt ro aois 20.

Is e galar tearc a th ’ann, le tricead (àireamh de chùisean ann an sluagh sònraichte aig àm sònraichte) eadar 1 agus 4 cùisean gach 100 neach. (000)

comharraidhean

Tha na comharran co-cheangailte ri ataxia cerebellar neur-eòlach agus meacanaigeach.

Mar as trice bidh ataxia cerebellar a ’toirt buaidh air an stoc: bhon amhach gu na cnapan, ach cuideachd na gàirdeanan agus na casan.

Tha comharraidhean coitcheann ataxia cerebellar a ’toirt a-steach: (1)

- Rèiteachadh cainnt cliobach (dysarthria): eas-òrdugh co-phàirteach;

- nystagmus: gluasadan sùla ath-aithriseach;

- gluasadan sùla neo-òrdanaichte;

- cas neo-sheasmhach.

Tùsan a ’ghalair

Bidh ataxia cerebellar sa mhòr-chuid a ’toirt buaidh air clann òga aois 3 bliadhna cuibheasach.

Faodaidh an galar leasachadh an dèidh beagan sheachdainean às deidh galar viral. Tha na galairean viral sin ann an ceist a ’toirt a-steach: a’ bhreac, galar leis a ’bhìoras Eptein-Barr, galar Coxsackie no galar le echovirus.

Faodaidh tùs eile a bhith co-cheangailte ris an eòlas-eòlas seo, gu sònraichte: (1)

- abscess anns an cerebellum;

- deoch làidir, drogaichean sònraichte no conaltradh le meanbh-bhiastagan;

- bleeding a-staigh san cerebellum;

- sglerosis iomadach: leasachadh teannachadh ceangail ann an organ, ag adhbhrachadh gun cruadhaich e;

- tubaist fasglach cerebral;

- banachdachan sònraichte.

Mar as trice bidh Ataxia co-cheangailte ri milleadh air an cerebellum. Ach, faodaidh ana-cainnt ann am pàirtean eile den t-siostam nearbhach a bhith na adhbhar.

Tha am milleadh seo air an eanchainn co-cheangailte ri suidheachaidhean sònraichte, leithid: leòn cinn, dìth ocsaidean san eanchainn no eadhon cus deoch làidir.

A bharrachd air an sin, faodar tar-chuir an galair a dhèanamh cuideachd tro ghluasad oighreachail den fhoirm ceannasach autosomal. Air neo, gluasad gine inntinneach mutated, an làthair air cromosome neo-ghnèitheasach, bho na pàrantan. Tha làthaireachd dìreach aon de na dà leth-bhreac den ghine mutated gu leòr ann an leasachadh ataxia cerebellar. (2)

Factaran cunnairt

Tha na factaran cunnairt co-cheangailte ri ataxia cerebellar ginteil, ann an co-theacsa dìleab autosomal ceannasach. Anns a ’chùis mu dheireadh, tha tar-chur aon leth-bhreac den ghine inntinneach mutaichte gu leòr ann an leasachadh a’ ghalair chun na h-àl. Anns an t-seagh seo, ma tha an pathology a ’toirt buaidh air aon de na dà phàrant, tha cunnart 50% aig an leanabh sin cuideachd.

Bidh nithean eile a ’tighinn am bàrr ann an leasachadh na pathology seo. Nam measg tha galairean viral: galar nan cearc, galar bhìoras Eptein-Barr, galar Coxsackie no galar echovirus.

Is e am bàillidh cunnairt as fharsainge ann an ataxia cerebellar eas-òrdugh eanchainn is siostam nearbhach.

Casg is làimhseachadh

Bidh prìomh bhreithneachadh an galair gu tric air a chur còmhla ri breithneachadh diofraichte, anns am bi an dotair a ’faighneachd grunn cheistean don euslainteach gus faighinn a-mach a bheil e air a bhith tinn o chionn ghoirid. Tha a ’chiad shealladh seo cuideachd ga dhèanamh comasach cuir às do dh’ adhbharan eile a dh ’fhaodadh a bhith ann a thaobh làthaireachd chomharran.

Às deidh a ’chiad sealladh seo, thèid sgrùdaidhean den eanchainn agus den phrìomh shiostam nèamhach a dhèanamh gus na roinnean den cortex cerebral air a bheil an galar a chomharrachadh. Am measg nan deuchainnean sin, is urrainn dhuinn luaidh a dhèanamh:

- scan a ’chinn;

- MRI (Ìomhaigh Ath-shuidheachadh Magnetic) den cheann.


Tha làimhseachadh a ’ghalair an urra gu dìreach ris an adhbhar airson: (1)

- tha feum air lannsaireachd ma tha an ataxia air adhbhrachadh le sèididh eanchainn;

- drogaichean a bhios a ’caolachadh na fala aig àm stròc;

- antibiotaicean agus anti-bhìorasan rè ghalaran;

- steroids airson làimhseachadh sèid anns an cerebellum.


A bharrachd air an sin, ann an cùis ataxia air adhbhrachadh le galar viral o chionn ghoirid, chan eil feum air cungaidh-leigheis.

Anns a ’mhòr-chuid de chùisean den ghalar, chan eil leigheas ann air a shon. Chan eil ach leigheasan a tha a ’cumail smachd air agus a’ cuingealachadh comharraidhean air an òrdachadh ma tha sin riatanach.

Faodar cobhair cànain a cheangal cuideachd, fiseadh-leigheas ann a bhith a ’fuasgladh easbhaidhean ann an gluasadan, seiseanan leigheas dreuchdail a’ ceadachadh gnìomhan làitheil no drogaichean a leigeil ma sgaoil a ’ceadachadh smachd a chumail air fèithean striated, fèith caridaque, gluasadan ocular agus smachd urinary. (2)

Leave a Reply