Bulleuse pemphigoïde

Dè th 'ann ?

Is e galar craicinn (dermatosis) a th ’ann am pemphigoid tairbh.

Tha an tè mu dheireadh air a chomharrachadh le leasachadh builgeanan mòra air clàran erythematous (plaidean dearga air a ’chraiceann). Tha coltas nam builgeanan sin a ’leantainn gu lotan agus gu tric is e adhbhar itch a th’ ann. (1)

Is e galar fèin-dìonach a th ’ann, toradh aimhreit den t-siostam dìon anns an neach air a bheil buaidh. Tha an riaghladh seo den t-siostam dìon a ’toirt a-steach cinneasachadh antibodies sònraichte an aghaidh a chorp fhèin.

Tha am pathology seo gu math tearc ach faodaidh e tionndadh gu bhith dona. Feumaidh e làimhseachadh fad-ùine. (1)

Ged is e galar tearc a th ’ann, is e cuideachd am fear as cumanta de dermatoses bullous autoimmune. (2)

Tha an tricead 1/40 (àireamh de chùisean gach neach-còmhnaidh) agus gu ìre mhòr a ’toirt buaidh air seann daoine (timcheall air 000 bliadhna gu cuibheasach, le cunnart beagan nas motha do bhoireannaich).

Tha foirm leanaban ann cuideachd agus a ’toirt buaidh air a’ phàiste anns a ’chiad bhliadhna de a bheatha. (3)

comharraidhean

Tha pemphigoid bullous na dermatosis de thùs autoimmune. Mar sin tha an cuspair a tha a ’fulang leis a’ ghalar seo a ’toirt a-mach antibodies an aghaidh an fhàs-bheairt aige fhèin (autoantibodies). Bidh iad sin a ’toirt ionnsaigh air dà sheòrsa de phròtainean: AgPB230 agus AgPB180 suidhichte eadar a’ chiad dà shreath den chraiceann (eadar an dermis agus an epidermis). Le bhith ag adhbhrachadh sgaradh eadar an dà phàirt seo den chraiceann, bidh na fèin-antibodies sin a ’leantainn gu cruthachadh nam builgeanan a tha àbhaisteach don ghalar. (1)

Is e na comharran neo-àbhaisteach de pemphigoid bullous coltas builgeanan mòra (eadar 3 agus 4 mm) agus dath aotrom. Bidh na builgeanan sin mar as trice a ’tachairt far a bheil an craiceann ruadh (erythematous), ach faodaidh iad nochdadh air craiceann fallain cuideachd.

Mar as trice bidh leòintean epidermal air an suidheachadh anns an stoc agus na buill. Mar as trice bidh an aghaidh air a shàbhaladh. (1)

Tha pruritus den chraiceann (itch), uaireannan tràth nuair a nochdas na builgeanan, cuideachd cudromach den ghalar seo.


Chaidh grunn riochdan den ghalar a dhearbhadh: (1)

- an cruth coitcheann, leis na comharran a th ’ann an coltas builgeanan mòra geal agus itch. Is e am foirm seo am fear as cumanta.

- an cruth vesicular, a tha air a mhìneachadh le coltas blisters glè bheag anns na làmhan le itching dian. Ach chan eil am foirm seo cho cumanta.

- an cruth urticarial: mar a tha an t-ainm a ’moladh, bidh badan sheilleanan ag adhbhrachadh droch iteach cuideachd.

- an cruth coltach ri prurigo, tha an tughadh nas sgaoilte ach nas dian. Faodaidh an cruth seo den ghalar cuideachd insomnia adhbhrachadh anns a ’chuspair air a bheil buaidh. A bharrachd air an sin, chan e builgeanan a tha aithnichte ann an cruth seòrsa prurigo ach rùsgan.


Is dòcha nach bi comharraidhean sam bith aig cuid de dh ’euslaintich. Bidh cuid eile a ’leasachadh beagan deargadh, itch, no irioslachaidh. Mu dheireadh, bidh na cùisean as cumanta a ’leasachadh deargadh agus fìor itch.

Faodaidh na sèididh brùthadh agus ulcers no lotan fosgailte a chruthachadh. (4)

Tùsan a ’ghalair

Tha pemphigoid bullous na dermatosis autoimmune.

Bidh tùs an galair seo a ’leantainn gu toradh antibodies (pròtanan an t-siostam dìon) leis a’ bhodhaig an aghaidh a cheallan fhèin. Tha an riochdachadh seo de autoantibodies a ’leantainn gu sgrios nèapraigean agus / no organan a bharrachd air ath-bhualaidhean inflammatory.

Chan eil fios fhathast air an fhìor mhìneachadh airson an iongantas seo. Ach a dh ’aindeoin sin, bhiodh ceangal dìreach no neo-dhìreach aig cuid de nithean ri leasachadh autoantibodies. Tha iad sin nam factaran àrainneachd, hormonal, cungaidh-leigheis no eadhon ginteil. (1)

Tha na autoantibodies sin air an dèanamh leis a ’chuspair air a bheil buaidh air an stiùireadh an aghaidh dà phròtain: BPAG1 (no AgPB230) agus BPAG2 (no AgPB180). Tha àite structarail aig na pròtanan sin anns an t-snaim eadar an dermis (ìre as ìsle) agus an epidermis (còmhdach àrd). Thathas a ’toirt ionnsaigh air na macromolecules sin le autoantibodies, bidh an craiceann a’ rùsgadh dheth agus ag adhbhrachadh gum bi builgeanan a ’nochdadh. (2)


A bharrachd air an sin, chan eil contagion gu bhith co-cheangailte ris an pathology seo. (1)

A bharrachd air an sin, mar as trice bidh comharraidhean a ’nochdadh leotha fhèin agus gun dùil.

Chan eil pemphigoid bullous, ge-tà: (3)

- galar;

- aileirdsidh;

- suidheachadh co-cheangailte ri dòigh-beatha no daithead.

Factaran cunnairt

Tha pemphigoid tairbh na ghalar fèin-dìonach, anns an t-seadh sin chan e galar le dìleab a th ’ann.

Ach a dh ’aindeoin sin, bhiodh cunnart ann an cuid de ghinean a bhith a’ leasachadh a ’ghalair ann an daoine a tha a’ giùlan nan ginean sin. An dàrna cuid tha ro-innse ginteil sònraichte ann.

Tha an cunnart ro-innse seo, ge-tà, gu math ìosal. (1)

Leis gu bheil aois chuibheasach leasachadh galair timcheall air 70, faodaidh aois neach a bhith na fhactar cunnairt a bharrachd airson a bhith a ’leasachadh pemphigoid tairbh.

A bharrachd air an sin, cha bu chòir dhuinn dearmad a dhèanamh air an fhìrinn gu bheil am pathology seo cuideachd air a mhìneachadh tro chruth leanaban. (3)

A bharrachd air an sin, tha beagan den ghalar ri fhaicinn ann am boireannaich. Mar sin tha an gnè boireann ga dhèanamh na fhactar cunnairt co-cheangailte. (3)

Casg is làimhseachadh

Tha breithneachadh diofraichte a ’ghalair lèirsinneach gu ìre mhòr: coltas builgeanan soilleir sa chraiceann.

Faodar a ’bhreithneachadh seo a dhearbhadh le biopsy craiceann (a’ toirt sampall bhon chraiceann millte airson mion-sgrùdadh).

Faodar cleachdadh immunofluorescence a chleachdadh ann a bhith a ’taisbeanadh antibodies às deidh deuchainn fala. (3)

Tha na leigheasan a tha air an òrdachadh ann an co-theacsa làthaireachd pemphigoid tairbh ag amas air leasachadh builgeanan a chuingealachadh agus na builgeanan a tha mar-thà sa chraiceann a shlànachadh. (3)

Is e an làimhseachadh as cumanta a tha co-cheangailte ris a ’ghalar teiripe corticosteroid siostaim.

Ach, airson cruthan ionadail de pemphigoid tairbh, leigheas corticosteroid co-aimsireil (dìreach ag obair far a bheil an droga air a chuir an sàs), còmhla ri dermatocorticoids clas I (droga air a chleachdadh ann an làimhseachadh craiceann ionadail). (2)

Is dòcha gum bi cungaidh airson antibiotaicean den teaghlach tetracycline (uaireannan co-cheangailte ri toirt a-steach vitimín B) èifeachdach leis an dotair.

Tha làimhseachadh gu tric air òrdachadh airson na h-ùine fhada agus tha e èifeachdach. A bharrachd air an sin, chithear ath-bhualadh den ghalar uaireannan an dèidh stad a chuir air làimhseachadh. (4)

Às deidh breithneachadh a dhèanamh air làthaireachd pemphigoid tairbh, thathar a ’moladh gu làidir co-chomhairleachadh le dermatologist. (3)

Leave a Reply