Vasculitis de na soithichean meadhanach

Peri Arteritis Nodosa no PAN

Tha periarteritis nodosa (PAN) na angeitis necrotizing gu math tearc a dh ’fhaodadh buaidh a thoirt air mòran de dh’ organan, agus chan eil mòran eòlach air an adhbhar (thathas a ’creidsinn gu bheil cuid de chruthan ceangailte ris a’ bhìoras hepatitis B).

Gu tric bidh euslaintich a ’crìonadh anns an t-suidheachadh coitcheann aca le call cuideim, fiabhras, msaa.

Tha pian fèithe an làthair ann an leth de na cùisean. Tha iad dian, sgaoilte, gun spionnadh no air am piobrachadh le cuideam, a dh ’fhaodas an t-euslainteach a thoirt dhan leabaidh air sgàth cho dian sa tha am pian agus a’ caitheamh fèithean…

Tha pian co-phàirteach mar as trice ann an joints mòra iomaill: glùinean, adhbrannan, uilleanan agus dùirn.

Gu tric chithear milleadh air na nearbhan ris an canar multineuritis, a ’toirt buaidh air grunn nerves leithid sciatica, an popliteal taobh a-muigh no a-staigh, radial, ulnar no nerve meadhanach agus gu tric tha e co-cheangailte ri edema roinneil distal. Aig a ’cheann thall bidh neuritis gun làimhseachadh a’ leantainn gu atrophy de na fèithean air an gluasad a-steach leis an nerve air a bheil buaidh.

Faodaidh vasculitis cuideachd buaidh a thoirt air an eanchainn nas ainneamh, a dh ’fhaodadh leantainn gu tinneas tuiteamach, hemiplegia, stròc, ischemia no hemorrhage.

Is e an soidhne a tha a ’moladh air an ìre gheàrr na purpura (spotan purpaidh nach bi a’ seargadh nuair a thèid am brùthadh) bulging agus infiltrated, gu sònraichte anns na buill as ìsle no livedo, a ’cruthachadh seòrsaichean de mhogaill (livedo reticularis) no mottles (livedo racemosa) purplish air an casan. Chì sinn cuideachd iongantas Raynaud (bidh corragan a ’tionndadh geal san fhuar), no eadhon gangrene meòir no ladhar.

Is e orchitis (sèid ann an testicle) aon de na taisbeanaidhean as cumanta de PAN, air adhbhrachadh le vasculitis den artery testicular a dh ’fhaodadh leantainn gu necrosis testicular.

Tha syndrome inflammatory bith-eòlasach an làthair anns a ’mhòr-chuid de dh’ euslaintich le PAN (àrdachadh ann an ìre grùideachaidh gu barrachd air 60 mm anns a ’chiad uair, ann an C Reactive Protein, msaa.), Prìomh hyper eosinophilia (àrdachadh ann an ceallan fala geal poosinclear eosinophilic).

Bidh galar hepatitis B a ’leantainn gu làthaireachd antigen HBs ann an timcheall air ¼ gu 1/3 de dh’ euslaintich

Tha angiography a ’nochdadh microaneurysms agus stenosis (lùghdachadh ann an coltas calpach no tapering) de shoithichean meadhanach mòr.

Bidh làimhseachadh PAN a ’tòiseachadh le corticosteroid therapy, uaireannan còmhla ri immunosuppressants (gu sònraichte cyclophosphamide)

Bidh biotherapies a ’tachairt ann an riaghladh PAN, gu sònraichte rituximab (anti-CD20).

Galar buerger

Is e angiitis a th ’ann an galar Buerger no thromboangiitis obliterans a tha a’ toirt buaidh air earrannan de dh ’artaireachd beag agus meadhanach agus veins de na buill as ìsle agus as àirde, ag adhbhrachadh thrombosis agus ath-chuairteachadh nan soithichean air a bheil buaidh. Tha an galar seo nas cumanta ann an Àisia agus am measg Iùdhaich Ashkenazi.

Bidh e a ’nochdadh ann an euslaintich òg (nas lugha na 45 bliadhna a dh’ aois), gu tric neach-smocaidh, a bhios a ’tòiseachadh a’ nochdadh taisbeanaidhean de arteritis tràth na bheatha (ischemia nan corragan no òrdagan, claudhadh eadar-amail, othrais arterial ischemic no gangrene nan casan, msaa.)

Bidh arteriography a ’nochdadh milleadh air na h-artaigilean distal.

Tha làimhseachadh a ’toirt a-steach stad air smocadh gu tur, a tha na adhbhar brosnachaidh agus nas miosa den ghalar.

Bidh an dotair a ’òrdachadh vasodilators agus drogaichean antiplatelet mar aspirin

Dh ’fhaodadh gum bi feum air lannsaireachd ath-bheòthachaidh.

Galar Kawasaki

Tha galar Kawasaki no “syndrome adeno-cutaneous-mucous syndrome” na vasculitis a tha a ’toirt buaidh roghnach air fearann ​​nan artaireachd coronach a tha gu sònraichte an urra ri aneurysms coronach a dh’ fhaodadh a bhith na adhbhar bàsmhorachd, gu sònraichte ann an clann eadar 6 mìosan agus 5 bliadhna le tricead stùc aig aois 18 mìosan.

Bidh an galar a ’tachairt ann an trì ìrean thar grunn sheachdainean

Ìre teann (a ’mairsinn 7 gu 14 latha): fiabhras le broth agus coltas“ bilean cherry ”,“ teanga connlaich ”,“ sùilean air an stealladh ”le conjunctivitis dà-thaobhach,“ leanabh do-chreidsinneach ”, edema agus deargadh nan làmhan is nan casan. Mas fheàrr, bu chòir làimhseachadh a thòiseachadh aig an ìre seo gus cunnart sequelae cairdich a chuingealachadh

Ìre subacute (14 gu 28 latha) a thig gu bhith a ’rùsgadh pulp nan corragan agus òrdagan a’ tòiseachadh timcheall na h-ìnean. Is ann aig an ìre seo a bhios aneurysms coronach a ’cruthachadh

Ìre ath-bheothachaidh, mar as trice gun symptom, ach nuair a dh ’fhaodadh duilgheadasan cridhe obann tachairt mar thoradh air cruthachadh aneurysms coronach anns an ìre roimhe sin.

Is e na soidhnichean eile broth diaper, dearg soilleir le ruff desquamative, soidhnichean cardiovascular (murmur cridhe, gallop cairdich, ana-cainnt Electro CardioGram, pericarditis, myocarditis…), cnàmhaidh (a ’bhuineach, vomiting, pian bhoilg…), Neurological (fiabhras eanchainne aseptic, convulsions , pairilis), urinary (pus sterile san urine, urethritis), polyarthritis…

Tha sèid mòr san fhuil air a dhearbhadh le Ìre Grùid nas motha na 100mm anns a ’chiad uair agus pròtain C-reactive fìor àrd, àrdachadh mòr ann an ceallan fala geal polynuclear nas motha na 20 eileamaid / mm000, agus àrdachadh ann an truinnsearan.

Tha làimhseachadh stèidhichte air immunoglobulins a chaidh a thoirt a-steach gu intravenously (IV Ig) cho tràth ‘s as urrainn gus cunnart aneurysm coronach a chuingealachadh. Mura h-eil IVIG èifeachdach, bidh dotairean a ’cleachdadh cortisone intravenous no aspirin.