Tha syndrome an iar, ris an canar cuideachd spasms leanaban, na sheòrsa tearc de thinneas tuiteamach ann an leanabain is clann a thòisicheas sa chiad bhliadhna de bheatha, mar as trice eadar 4 agus 8 mìosan a dh'aois. Tha e air a chomharrachadh le spasms, grèim no eadhon toirt air ais leasachadh psychomotor an leanaibh agus gnìomhachd eanchainn neo-àbhaisteach. Tha an prognosis gu math caochlaideach agus tha e an urra ri adhbharan bunaiteach nan spasms, a dh ’fhaodas a bhith iomadach. Faodaidh e sequelae motair agus inntleachdail adhbhrachadh agus gluasad air adhart gu cruthan eile de thinneas tuiteamach.

Is e spasms a ’chiad taisbeanaidhean iongantach den t-syndrome, ged a dh’ fhaodadh gum biodh giùlan atharraichte an leanaibh air thoiseach orra a dh ’aithghearr. Mar as trice bidh iad eadar 3 agus 8 mìosan, ach ann an cùisean ainneamh faodaidh an galar a bhith nas tràithe no nas fhaide air adhart. Bidh giorrachadh fèithean goirid (aon gu dà dhiog) iomallach, mar as trice air dùsgadh no às deidh ithe, mean air mhean a ’toirt seachad spasms a mhaireas 20 mionaid. Aig amannan thèid na sùilean a thoirt air ais aig àm an glacadh.

Chan eil spasms ach comharran faicsinneach de mhì-rian maireannach ann an gnìomhachd eanchainn a tha ga mhilleadh, a ’leantainn gu dàil ann an leasachadh psychomotor. Mar sin, tha coltas spasms an cois stagnation no eadhon toirt air ais comasan psychomotor a chaidh fhaighinn mar-thà: eadar-obrachaidhean leithid gàire, grèim agus làimhseachadh nithean… Tha electroencephalography a ’nochdadh tonnan eanchainn chaotic ris an canar hypsarrhythmia.

Tha spasms mar thoradh air gnìomhachd lochtach de neurons a ’leigeil ma sgaoil dealan gu h-obann agus neo-àbhaisteach. Faodaidh mòran de dhuilgheadasan bunaiteach a bhith ag adhbhrachadh syndrome an Iar agus faodar an comharrachadh ann an co-dhiù trì cairteal de chlann air a bheil buaidh: trauma breith, malformation eanchainn, gabhaltachd, galar metabolach, locht ginteil (Down syndrome, mar eisimpleir), eas-òrdughan neuro-cutaneous ( Galar Bourneville). Is e an dàrna fear an eas-òrdugh as cumanta a tha an urra ri West syndrome. Thathas ag ràdh gu bheil na cùisean eile “idiopathic” seach nach eil iad a ’tachairt airson adhbhar sam bith, no“ cryptogenic ”, is e sin ri ràdh is dòcha ceangailte ri neo-riaghailteachd nach eil fios againn ciamar a cho-dhùineas sinn.

Chan eil syndrome West gabhaltach. Bidh e a ’toirt buaidh air balaich beagan nas trice na nigheanan. Tha seo air sgàth gu bheil aon de na h-adhbharan airson a ’ghalair ceangailte ri locht ginteil ceangailte ris a’ chromosome X a ’toirt buaidh air fir nas trice na boireannaich.

Cha lorgar an galar mus nochd na ciad chomharran. Is e an làimhseachadh àbhaisteach druga anti-epileptic a ghabhail le beul gach latha (tha Vigabatrin mar as trice air òrdachadh). Faodar a chur còmhla ri corticosteroids. Faodaidh lannsaireachd eadar-theachd a dhèanamh, ach gu sònraichte, nuair a tha an syndrome ceangailte ri leòintean eanchainn ionadail, faodaidh an toirt air falbh suidheachadh an leanaibh a leasachadh.

Tha an prognosis gu math caochlaideach agus tha e an urra ri adhbharan bunaiteach an t-syndrome. Tha e nas fheàrr buileach nuair a tha an leanabh sean nuair a thòisich a ’chiad spasms, tha an làimhseachadh tràth agus tha an syndrome idiopathic no cryptogenic. Tha sequelae aig 80% de chloinn air a bheil buaidh a tha uaireannan neo-atharrachail agus nas motha no nas miosa: eas-òrdugh psychomotor (dàil ann a bhith a ’bruidhinn, coiseachd, msaa) agus giùlan (tarraing a-steach don neach agad fhèin, trom-inntinn, dìth aire, msaa). (1) Tha clann le syndrome West gu tric buailteach do ghalar epileptic an dèidh sin, leithid Lennox-Gastaut syndrome (SLG).