Tha craniopharyngioma na tumhair beothail tearc den eanchainn. Mar a bhios e a ’fàs, bidh e ag adhbhrachadh ceann goirt, buairidhean lèirsinneach agus uaireannan eas-òrdughan hormonail cudromach. Galar mòr a bha uaireigin marbhtach ann an clann is inbhich, tha prognosis fada nas fheàrr aige an-diugh le taing do adhartasan ann an lannsaireachd. Ach, tha an eadar-theachd lannsa trom agus fìnealta ... Dh ’fhaodadh gum bi feum air leigheasan hormonail airson beatha.

mìneachadh

Tha craniopharyngioma neo-àbhaisteach - is e sin, neo-aillseach - tumhair a tha a ’fàs gu slaodach a bhios a’ fàs ann an raon sònraichte den eanchainn faisg air an gland pituitary.

Fada sàmhach, bidh e a ’tighinn gu crìch a’ teannachadh teannachadh eanchainn nuair a dh ’fhàsas e, ag adhbhrachadh comharran de shlamadh intracranial (cur cinn, eas-òrdugh sùla).

A rèir an ìre aige, faodaidh e milleadh eile adhbhrachadh cuideachd:

• Tha ana-cainnt lèirsinneach mar chomharra air milleadh nerve optic.
• Tha eas-òrdughan endocrine ceangailte ri milleadh air an gland pituitary, stiùiriche an t-siostam hormonal.
• Faodaidh eas-òrdughan neurolach tachairt cuideachd.

Adhbharan

Tha iomadachadh neo-riaghlaidh de cheallan tùsach a tha mar-thà anns an fetus an urra ri cruthachadh an tumhair. Chan eil fios againn air an adhbhar, ach tha fios againn nach eil oighreachas an sàs.

breithneachaidh

Tha amharas air làthaireachd craniopharyngioma nuair a dh ’fhàsas na foillseachaidhean ro chudromach airson gun tèid mothachadh a dhèanamh orra.

• Tha Diagnosis stèidhichte sa mhòr-chuid air ìomhaighean eanchainn. Faodaidh sganaidhean MRI agus CT dealbh a dhèanamh air far a bheil an tumhair agus mar riaghailt, faodaidh e eadar-dhealachadh bho sheòrsan eile de tumors eanchainn.
• Tha am measadh hormonal ga dhèanamh comasach soilleireachadh le dosachadh sìmplidh anns na h-easbhaidhean fala ann an hormon fàis, hormonaichean gnè no hormonaichean thyroid.
• Tha an deuchainn bacadh fluid air a chleachdadh gus sgrìonadh airson diabetes insipidus. Tha e ga dhèanamh comasach measadh a dhèanamh air a ’bhuaidh don euslainteach le dìth deoch iomlan airson 5 gu 15 uairean. Tha e air a chluich ann an àrainneachd ospadail.
• Tha sgrùdadh air an fundus a ’nochdadh milleadh air an nerve optic.

Na daoine buntainneach

Mar as trice lorgar craniopharyngioma ann an clann eadar aoisean 5 agus 15. Ach bidh e uaireannan a ’leasachadh mòran nas fhaide air adhart, le stùc eile a’ nochdadh eadar aoisean 60 agus 75.

Bhiodh aon às gach 50 neach draghail. Tha craniopharyngioma a ’riochdachadh nas lugha na 5% de tumors ann an clann fo aois 14 bliadhna.

Tha mòr-fhulangas intracranial air a nochdadh le ceann goirt dian, air a mheudachadh le casadaich no gluasad. Bidh e cuideachd ag adhbhrachadh cuir a-mach jet, neo-eisimeileach bho bhith a ’faighinn a-steach biadh.

Tha eas-òrdughan hormonail ceangailte ri milleadh air an gland pituitary, a bheir gu buil hormona fàis agus diofar hormonaichean a bhios a ’riaghladh dìomhaireachdan bho glands endocrine eile anns a’ bhodhaig, agus a ’leigeil ma sgaoil an hormone antidiuretic a chaidh a dhèanamh anns an hypothalamus (suidhichte dìreach gu h-àrd).

• Tha an slaodachadh ann am fàs mar thoradh air easbhaidh ann an cinneasachadh hormon fàis. Tha e na chomharra gu tric, an làthair ann an aon às gach triùir chloinne.
• Tha dàil air puberty ann am barrachd air leth nan cùisean.
• Ann an 20% de chùisean, tha dìth cinneasachadh hormona antidiuretic a ’leantainn gu diabetes insipidus, a tha a’ leantainn gu cus toradh fual, a ’dùsgadh gu tric air an oidhche gus a bhith a’ maoidheadh ​​no a ’laighe leabaidh. Tha am pathadh air an leanabh (no an t-inbheach) fad na h-ùine, bidh e ag òl mòran, air neo bidh e a ’fàs sgìth gu math luath.
• Tha reamhrachd, a tha an làthair ann an 10 gu 25% de chloinn aig àm a ’bhreithneachaidh, ceangailte ri mì-chothromachadh hormonail agus / no acras neo-riaghlaidh a thig bho dhlùthadh an ionaid goile anns an hypothalamus.

Faodaidh buairidhean lèirsinn a bhith mòr. Tha milleadh air an nerve optic ag adhbhrachadh lùghdachadh ann an sealladh ann an aon no an dà shùil (amblyopia) no lùghdachadh anns an raon lèirsinn mar thoradh air.

Bidh eas-òrdughan neurolach a ’nochdadh uaireannan:

• duilgheadasan cuimhne, ionnsachaidh agus aire,
• glacaidhean, pairilis air aon taobh den bhodhaig no den aghaidh,
• buairidhean ann an riaghladh teothachd a ’chuirp,
• trioblaidean cadail.

Làimhseachadh làimhseachail

Tha adhartasan ann an dòighean obair-lannsa air dòchas ùr a thoirt do theaghlaichean a tha fo bhuaidh an t-suidheachaidh seo a bha aon uair marbhtach, eadhon ged a bhiodh cuid de mhilleadh lèirsinneach no eanchainn a ’dol air ais. Tha an eadar-theachd ag amas air an tumhair (excision) a thoirt air falbh cho luath agus cho iomlan ‘s a ghabhas.

Faodar craniopharyngiomas beaga a thoirt air falbh nasal, ach mar as trice feumar an claigeann fhosgladh. Tha an eadar-theachd fhathast duilich, le cunnart bàis eadar 1 agus 10%.

Faodar craniopharyngioma a thoirt air falbh slàn mu dhà a-mach à trì. Anns na cùisean eile, tha fuigheall microscopach do-dhèanta a thoirt air falbh agus, aon uair ann an deich, chan eil ach pàirt den tumhair air a thoirt air falbh.

Is e an ìre ath-chuairteachaidh 35 gu 70% nuair a tha an excision neo-chrìochnach, agus 15% nuair a chaidh an tumhair a thoirt air falbh gu tur. 

Radiotherapy

Faodar a thabhann ma thèid ath-chraoladh no fuigheall tumhair, agus leigidh sin 70% de dh ’euslaintich a leigheas gu maireannach. Gun phian, mairidh na seiseanan irradachaidh timcheall air còig mionaidean deug.

Sgian gamma (radiochirurgie)

Bidh radiosurgery Gamma Knife a ’cleachdadh ghathan gamma glè chumhachdach gus tumors beaga a sgrios ann an aon irradachadh. 

Làimhseachadh hormonal

Mar as trice bidh an gland pituitary air a mhilleadh gu maireannach às deidh an obrachaidh. Thathas a ’rianachd hormonaichean ath-chuiridh gus dìoladh a dhèanamh airson easbhaidhean hormonail, gach latha agus mar as trice airson beatha:

• Tha hormon fàis air òrdachadh airson clann a tha air stad a chur air fàs, uaireannan cuideachd airson inbhich air sgàth a dhreuchd ann am metabolism.
• Bidh hormonaichean gnè a ’ceadachadh puberty agus gnìomhachd gnèitheasach àbhaisteach às deidh sin. Faodar stealladh gonadotropin a thabhann cuideachd airson làimhseachadh duilgheadasan torachais.
• Tha pàirt bunaiteach aig hormonaichean thyroid ann am metabolism a bharrachd air ann an leasachadh an cnàimhneach agus an t-siostam nearbhach.
• Bidh Desmopressin a ’làimhseachadh diabetes insipidus.
• Tha glucocorticoids deatamach airson riaghladh cuideam agus metabolism.

Taic euslainteach

Foghlam leigheasach

Feumar riaghladh ceart a dhèanamh air hormone therapy.

Taic saidhgeòlach

Bidh e a ’cuideachadh le bhith a’ dèiligeadh ri foillseachadh a ’bhreithneachaidh, an obrachaidh, cunnart ath-chraoladh no cuingealachaidhean làimhseachadh hormonal.

Tha miann neo-thorrach (overeating) gu tric mar thoradh air an obrachadh, ceangailte ri milleadh air an hypothalamus. Cha mhòr gu bheil e do-dhèanta smachd a chumail air grèim bidhe no na biadhan bìdh, a ’leantainn gu àrdachadh cuideam uaireannan cudromach agus gu duilgheadasan saidhgeòlais. Faodaidh a bhith a ’bruidhinn ri eòlaiche ann an eas-òrdughan ithe a bhith cuideachail.

Cùram sònraichte

Às deidh na h-obrachaidh, bidh cuid de chiorraman a ’feumachdainn obair leanmhainn sònraichte.

• Tha làmh-làimhe aig suas ri 30% de dh ’euslaintich.
• Tha duilgheadasan cuimhne cumanta cuideachd.