Tha sarcoma Ewing air a chomharrachadh le leasachadh tumhair malignant anns na cnàmhan agus na toitean bog. Tha an comas aig an tumhair seo a bhith le comas àrd meatastatach. An dàrna cuid tha sgaoileadh cheallan tumhair air feadh a ’chuirp air a chomharrachadh gu tric anns an eòlas-eòlas seo.

Tha e na ghalar tearc mar as trice a ’toirt buaidh air clann. Tha an tachartas a ’tighinn gu 1/312 leanabh fo 500 bliadhna a dh’ aois.

Tha a ’bhuidheann aoise as motha a tha fo bhuaidh leasachadh an fhoirm tumhair seo eadar 5 agus 30 bliadhna a dh’ aois, le tricead eadhon nas motha eadar 12 agus 18 bliadhna a dh'aois. (3)

Is e na taisbeanaidhean clionaigeach co-cheangailte pian agus sèid aig àite an tumhair.

Tha àiteachan nan ceallan tumhair a tha àbhaisteach ann an sarcoma Ewing iomadach: casan, gàirdeanan, casan, làmhan, ciste, pelvis, claigeann, spine, msaa.

Canar an sarcoma Ewing seo cuideachd: tumhair neuroectodermal peripheral bun-sgoile. (1)

Bidh sgrùdaidhean meidigeach a ’ceadachadh breithneachadh a dhèanamh air a’ ghalar agus a ’dearbhadh an ìre adhartais aige. Is e biopsy an sgrùdadh as cumanta.

Faodaidh factaran agus cumhaichean sònraichte buaidh a thoirt air prognosis a ’ghalair ann an cuspair air a bheil buaidh. (1)

Tha na factaran sin a ’toirt a-steach gu sònraichte sgaoileadh cheallan tumhair gu na sgamhain a-mhàin, tha an prognosis nas fàbharach, no leasachadh chruthan meatastatach gu pàirtean eile den bhodhaig. Anns a ’chùis mu dheireadh, tha an prognosis nas miosa.

A bharrachd air an sin, tha àite bunaiteach aig meud an tumhair agus aois an neach air a bheil buaidh anns an prognosis deatamach. Gu dearbh, anns a ’chùis far a bheil meud an tumhair ag èirigh gu barrachd air 8 cm, tha an prognosis nas draghail. Mar a thaobh aois, mar as tràithe a thèid breithneachadh na pathology a dhèanamh, is ann as fheàrr a bhios an prognosis airson an euslaintich. (4)

Is e sarcoma Ewing aon de na trì prìomh sheòrsaichean de aillse cnàimh bun-sgoile còmhla ri chondrosarcoma agus osteosarcoma. (2)

Is e na comharran as cumanta a tha co-cheangailte ri sarcoma Ewing pian faicsinneach agus sèid anns na cnàmhan agus na toitean bog air a bheil buaidh.

 Is dòcha gu bheil na taisbeanaidhean clionaigeach a leanas a ’tighinn bho leasachadh sarcoma mar sin: (1)

• pian agus / no sèid anns na gàirdeanan, casan, ciste, cùl no pelvis;
• làthaireachd “chnapan” air na h-aon phàirtean den bhodhaig;
• làthaireachd fiabhras gun adhbhar sònraichte;
• bristeadh cnàimh gun adhbhar bunaiteach.

Ach tha na comharraidhean co-cheangailte ris an urra ri far a bheil am tumhair a bharrachd air cho cudromach sa tha e a thaobh leasachadh.

Mar as trice bidh am pian a tha an t-euslainteach leis an eòlas-eòlas seo a ’fàs nas dian thar ùine.

 Faodaidh comharran eile, nach eil cho cumanta, a bhith rim faicinn cuideachd, leithid: (2)

• fiabhras àrd agus leantainneach;
• stiffness fèithe;
• call cuideam mòr.

Ach, is dòcha nach bi comharraidhean sam bith aig euslainteach le sarcoma Ewing. Anns an t-seagh seo, faodaidh an tumhair fàs às aonais foillseachadh clionaigeach sònraichte sam bith agus mar sin buaidh a thoirt air a ’chnàimh no an stuth bog gun a bhith follaiseach. Tha cunnart bristeadh nas cudromaiche anns a ’chùis mu dheireadh. (2)

Leis gur e seòrsa de aillse a th ’ann an sarcoma Ewing, chan eil mòran fiosrachaidh mu dheidhinn cò às a thàinig e gu bith.

Ach chaidh beachd-bharail a chuir air adhart co-cheangailte ri adhbhar a leasachaidh. Gu dearbh, tha sarcoma Ewing gu sònraichte a ’toirt buaidh air clann thairis air 5 bliadhna agus deugairean. Anns an t-seagh seo, chaidh an comas ceangal eadar fàs cnàimh luath anns an roinn seo de dhuine agus leasachadh sarcoma Ewing a thogail.

Tha an ùine puberty ann an clann is deugairean a ’dèanamh cnàmhan agus toitean bog nas so-leònte gu leasachadh tumhair.

Tha rannsachadh cuideachd air sealltainn gu bheil leanabh a rugadh le hernia umbilical trì tursan nas dualtaiche sarcoma Ewing a leasachadh. (2)

Seachad air na beachdan sin air an deach iomradh a thoirt gu h-àrd, chaidh an tùs a thaobh làthaireachd gluasad ginteil a chuir air adhart cuideachd. Tha an gluasad seo a ’toirt a-steach gine EWSRI (22q12.2). Chaidh eadar-ghluasad t (11; 22) (q24; q12) taobh a-staigh a ’ghine inntinneach seo a lorg ann am faisg air 90% de tumors. A bharrachd air an sin, tha mòran de dh ’eadar-dhealachaidhean ginteil air a bhith nan cuspair sgrùdaidhean saidheansail, a’ toirt a-steach ginean ERG, ETV1, FLI1 agus NR4A3. (3)

Bho thaobh far nach eil fios fhathast cò às a thàinig an pathology, chun an latha an-diugh, tha na factaran cunnairt ann cuideachd.

A bharrachd air an sin, a rèir toraidhean sgrùdaidhean saidheansail, bhiodh leanabh a rugadh le hernia umbilical trì tursan nas dualtaiche seòrsa aillse a leasachadh.

A bharrachd air an sin, aig an ìre ginteil, dh ’fhaodadh gum bi làthaireachd ath-ghluasadan taobh a-staigh gine EWSRI (22q12.2) no atharrachaidhean ginteil anns na gineadan ERG, ETV1, FLI1 agus NR4A3, nan cuspairean cunnairt a bharrachd airson a bhith a’ leasachadh a ’ghalair. .

Tha breithneachadh sarcoma Ewing stèidhichte air breithneachadh diofraichte tro làthaireachd chomharran caractar san euslainteach.

Às deidh sgrùdadh an dotair air na raointean pianail agus swollen, mar as trice bidh x-ghath air òrdachadh. Faodar siostaman ìomhaighean meidigeach eile a chleachdadh cuideachd, leithid: Ìomhaigh Adhbhar Magnetic (MRI) no eadhon sganaidhean.

Faodar biopsy cnàimh a dhèanamh cuideachd gus dearbhadh no nach eil am breithneachadh. Airson seo, thèid sampall de smior cnàimh a ghabhail agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Faodar na dòighean breithneachaidh seo a dhèanamh an dèidh anesthesia coitcheann no ionadail.

Feumar breithneachadh a ’ghalair a dhèanamh cho luath‘ s a ghabhas gus am bi an riaghladh air a dhèanamh gu sgiobalta agus mar sin tha an prognosis nas fheàrr.

 Tha làimhseachadh airson sarcoma Ewing coltach ri làimhseachadh coitcheann airson canseirean eile: (2)

• tha lannsaireachd na dhòigh èifeachdach air sarcoma den t-seòrsa seo a làimhseachadh. Ach, tha an eadar-theachd lannsa an urra ri meud an tumhair, a shuidheachadh a bharrachd air an ìre sgaoilidh aige. Is e amas an lannsaireachd a dhol an àite a ’phàirt de chnàmh no clò bog a tha air a mhilleadh leis an eardrum. Airson seo, faodar prosthesis meatailt no greim cnàimh a chleachdadh an àite na sgìre air a bheil buaidh. Ann an cùisean fìor dhona, bidh feum air lughdachadh buill-bodhaig uaireannan gus casg a chuir air aillse a-rithist;
• chemotherapy, mar as trice air a chleachdadh às deidh lannsaireachd gus an tumhair a lughdachadh agus slànachadh a dhèanamh comasach.
• radiotherapy, cuideachd air a chleachdadh gu tric às deidh chemotherapy, ro no às deidh lannsaireachd gus meud an tumhair a lughdachadh agus cunnart ath-bhualadh a sheachnadh.