Tha gigantism air adhbhrachadh le cus secretion de hormona fàis rè leanabachd, a tha a ’leantainn gu àirde gu math mòr. Tha an suidheachadh gu math tearc seo mar as trice ceangailte ri leasachadh tumhair beothail den ghland pituitary, an adenoma pituitary. Anns na beagan bhliadhnaichean a dh ’fhalbh, tha rannsachadh air faighinn a-mach gu bheil factaran ginteil an sàs gu tric. Tha làimhseachadh duilich agus gu tric ioma-ghluasadach.

Tha gigantism gu math tearc de acromegaly, suidheachadh air adhbhrachadh le cus secretion de hormona fàis, ris an canar cuideachd GH (airson hormon fàis), no hormone somatotrope (STH). 

Nuair a thachras e ro àm na h-òige (acromegaly òganach agus leanaban), nuair nach eil na cartilages cnàimh aonaichte fhathast, tha an ana-cainnt hormonail seo an cois fàs cus agus luath de na cnàmhan a dh ’fhaid a bharrachd air a’ bhodhaig gu lèir. agus a ’leantainn gu gigantism.

Tha clann leis a ’chumha gu h-annasach àrd, le balaich a’ ruighinn 2 mheatair no barrachd anns na deugairean fadalach aca.

Mar as trice, bidh hormon fàis air a leigeil a-mach don fhuil le gland beag aig bonn na h-eanchainn ris an canar an gland pituitary. Ann an cloinn, is e a phrìomh dhleastanas fàs a bhrosnachadh. Tha cinneasachadh hormona fàis leis an gland pituitary fhèin air a riaghladh le GHRH (hormon fàis a ’leigeil ma sgaoil), hormone air a thoirt gu buil leis an hypothalamus faisg air làimh.

Tha hypersecretion hormona fàis ann an clann le gigantism mar as trice mar thoradh air coltas tumhair beothail anns an gland pituitary, ris an canar adenoma pituitary: tha iomadachadh cheallan a tha a ’dèanamh hormona a’ mìneachadh an ìre àrd aige.

Ann an nas lugha na 1% de chùisean, tha an gland pituitary neo-ghnìomhach leis gu bheil e air a bhrosnachadh le GHRH, a tha air a thoirt a-mach cus le tumhair a lorgar an àite sam bith sa bhodhaig.

breithneachaidh

Tha amharas air gigantism an aghaidh fàs a tha gu math luathaichte (tha an lùb fàis àirde an coimeas ris an lùb cuibheasach), nuair a tha an leanabh gu math àrd an coimeas ri buill eile den teaghlach aige. Bidh sgrùdadh clionaigeach a ’nochdadh eas-òrdughan eile co-cheangailte ri gigantism (faic comharraidhean).

Tha am breithneachadh air a dhearbhadh le deuchainnean fala, a tha a ’toirt a-steach tomhas a-rithist de hormona fàis a bharrachd air an deuchainn breiceadh glùcois - tha an àrdachadh ann an ìrean glùcois fala às deidh gabhail a-steach deoch siùcair ag adhbhrachadh lùghdachadh mar as trice ann an secretion hormona fàis, nach eilear a’ faicinn ann an cuspairean le gigantism.

Thathas a ’dèanamh deuchainnean ìomhaighean gus am meall a lorg ag adhbhrachadh gigantism:

• Is e MRI (ìomhaighean ath-shuidheachadh magnetach) an sgrùdadh air roghainn gus adenoma pituitary fhaicinn;
• tha an sganair air a chleachdadh sa mhòr-chuid gus tumors a lorg a tha a ’falamhachadh GHRH anns an pancreas, ovaries no glands adrenal;
• tha an radiography ga dhèanamh comasach a bhith a ’cur an aghaidh ana-cainnt fàs cnàimh.

Faodaidh làthaireachd adenoma pituitary bacadh a thoirt air gnìomhachd an pituitary gu diofar ìrean. A bharrachd air hormon fàis, bidh e a ’toirt a-mach prolactin (hormone lactation) a bharrachd air hormonaichean eile a tha mar dhleastanas air dìomhaireachdan a bhrosnachadh bho na glands adrenal, an gland thyroid agus na glands genital. Mar sin tha feum air measadh hormonal iomlan.

Faodaidh an tumhair cuideachd na nerves optic a dhlùthadh agus buairidhean lèirsinneach a bhrosnachadh, agus mar sin tha feum air sgrùdadh ophthalmologic domhainn.

Faodar deuchainnean a bharrachd eile iarraidh gus measadh a dhèanamh air diofar eas-òrdughan a dh ’fhaodadh a bhith co-cheangailte ri gigantism.

Na daoine buntainneach

Tha gigantism gu math nas teirce na acromegaly a ’toirt buaidh air inbhich, ged is ann ainneamh a bhios an suidheachadh seo fhèin (3 gu 5 cùisean ùra gach millean neach-còmhnaidh gach bliadhna). Anns na Stàitean Aonaichte, cha deach ach ceud cùis de gigantism a chomharrachadh.

Tha gigantism mar as trice ann am balaich, ach tha cuid de dh ’fhoirmean glè thràth boireann

Factaran cunnairt

Tha gigantism mar as trice ga thaisbeanadh fhèin mar pathology hormonail iomallach agus sporadic, is e sin ri ràdh a ’tachairt taobh a-muigh co-theacsa oighreachail sam bith. Ach tha cùisean tearc de adenomas pituitary teaghlaich, faodaidh gigantism cuideachd a bhith mar aon de na co-phàirtean de syndroman oighreachail multitumor, leithid syndrome McCune-Albrigh, seòrsa 1 ioma-neoplasia endocrine (NEM1) no neurofibromatosis. .

Chaidh grunn eas-òrdughan ginteil agus genomic co-cheangailte ri gigantism pituitary, oighreachail no nach eil, a chomharrachadh o chionn beagan bhliadhnaichean. Mar sin sheall sgrùdadh mòr eadar-nàiseanta ath-shealladh air a cho-òrdanachadh leis an endocrinologist Beilgeach Albert Beckers, a ’còmhdach 208 cùis de gigantism, mar a bha factaran ginteil an sàs ann an 46% de chùisean. 

A bharrachd air an ìomhaigh mhòr aca, faodaidh clann agus deugairean le gigantism taisbeanaidhean eile co-cheangailte ris an eòlas-eòlas aca a thaisbeanadh:

• reamhrachd meadhanach (tric),
• leasachadh àibheiseach air meud a ’chlaigeann (macrocephaly), co-cheangailte no nach eil le feartan aghaidh sònraichte (prognathism, cnapan aghaidh, msaa.)
• buairidhean lèirsinneach mar atharrachadh ann an raon lèirsinn no sealladh dùbailte,
• làmhan agus casan anabarrach mòr, le corragan tana,
• neuropathies peripheral,
• eas-òrdugh cardiovascular,
• tumors mì-lobhra,
• eas-òrdughan hormonail…

Tha riaghladh chloinne le gigantism ag amas air smachd a chumail air an cus secretion de hormona fàis aca, a bhios mar as trice a ’feumachdainn grunn mhodhan làimhseachaidh a bhuileachadh.

Làimhseachadh làimhseachail

Is fheàrr toirt air falbh lannsa air an adenoma pituitary mar làimhseachadh ciad-loidhne. Is e obrachadh duilich a tha seo, a dh ’fhaodar a dhèanamh nas trice ged a tha e riatanach an cranium fhosgladh nuair a tha an adenoma mòr (macroadenoma).

Nuair a tha am tumadh ro mhòr no ro fhaisg air structaran cudromach san eanchainn, chan urrainnear obrachadh air.

Radiotherapy

Faodar irradachadh X-ray a mholadh a bharrachd air lannsaireachd gus ceallan tumhair a tha air fhàgail a sgrios agus tumors ath-cheàrnach a làimhseachadh (timcheall air trithead seisean). Tha an innleachd seo gun phian ach faodaidh e mì-chothromachadh hormonail adhbhrachadh le uallach airson diofar eas-òrdughan.

O chionn ghoirid, chaidh an innleachd radiosurgery Gamma Knife a thoirt a-steach. An àite an scalpel, bidh e a ’cleachdadh rèididheachd gamma, tòrr nas cumhachdaiche agus mòran nas mionaidiche na x-ghathan, gus am tumhair a sgrios ann an aon suidhe. Tha e glèidhte airson tumors beaga.

Faodar molecules a tha èifeachdach ann a bhith a ’lughdachadh secretion hormona fàis a bhith air an òrdachadh an co-bhonn ri lannsaireachd agus rèididheachd, gu sònraichte ma tha toirt air falbh tumhair neo-chrìochnach. Tha an arsenal teirpeach a ’toirt a-steach analogues de somatostatin agus dopamine, a tha gu math èifeachdach ach a dh’ fhaodadh droch bhuaidhean mòra a bhith aca.