Tha scleroderma nan galaran gabhaltach a tha ag adhbhrachadh tiugh sglerotic den chraiceann. Tha dà phrìomh chruth ann: scleroderma ionadail, ris an canar cuideachd “morphea”, a tha a ’buntainn ris a’ chraiceann agus uaireannan anns na cruthan domhainn na plèanaichean musculo-aponeurotic agus cnàimhneach agus scleroderma siostamach a tha a ’buntainn ris a’ chraiceann agus na h-organan.

Mìneachadh air scleroderma siostaim

Tha scleroderma siostaim na ghalar tearc a tha a ’toirt buaidh air 3 boireannaich airson a h-uile duine, mar as trice a’ nochdadh eadar aoisean 50 agus 60, a dh ’adhbhraicheas fibrosis teannachaidh a’ chraicinn agus cuid de dh ’organan, gu sònraichte an t-slighe cnàmhaidh, na sgamhanan, na dubhagan agus a’ chridhe. Bidh com-pàirteachadh nan 3 organan mu dheireadh seo gu tric ag adhbhrachadh duilgheadasan mòra.

Mar as trice bidh an leasachadh aige air a sgaoileadh thar bhliadhnaichean, air a chomharrachadh le lasachaidhean.

Syndrome Raynaud

Tha syndrome Raynaud air a chomharrachadh le sèididh corragan anns an fhuachd. Tha e an-còmhnaidh cha mhòr a ’chiad shoidhne de scleroderma, gu sònraichte nuair a tha e dà-thaobhach, a’ nochdadh air beulaibh na soidhnichean eile bho beagan sheachdainean gu beagan bhliadhnaichean (mar as giorra an dàil, nas miosa an prognosis) agus tha e ann an 95% de chùisean scleroderma .

Bidh an dotair a ’dèanamh capillaroscopy ìnean (sgrùdadh le glainne meudachaidh cumhachdach de shoithichean a’ ghearraidh agus filleadh na h-ingne) a ’nochdadh ann am fàbhar scleroderma:

• rarefaction de na lùban capillary,
• mega capillaries
• uaireannan tha edema pericapillary ann
• hyperkeratosis cuticular,
• erythema,
• microhemorrhages rim faicinn leis an t-sùil rùisgte.

Sglerosis craiceann

Gu na corragan

Tha na corragan an toiseach air an gluasad agus air an fhuarachadh le claonadh gum bi na lorgan-meòir a ’dol à sealladh. An uairsin bidh an craiceann a ’fàs teann, brosnaichte a’ toirt taobh “sucked” de na h-uinneanan

An uairsin bidh na corragan a ’taper mean air mhean agus a’ tarraing air ais ann an gluasad.

Iom-fhillteachd sglerosis, bidh lotan gruamach gruamach a ’tachairt air an pulpitis

Raointean eile

Dh ’fhaodadh sglerosis sgaoileadh chun aghaidh (bidh an aghaidh a’ dol rèidh agus a ’reothadh; tha tapering den

sròn agus fosgladh nas lugha den bheul a tha air a chuairteachadh le fo-fhilleadh radiate ann am “pòcaid sporan”), buill agus stoc a ’toirt sealladh rèidh agus rùisgte do na guailnean, an stoc agus na buill-bodhaig.

Telangiectasias

Tha iad sin nan soithichean beaga purpaidh a bhios a ’tighinn còmhla ann an àiteachan purpaidh de aon gu 2 millimeatair, agus a bhios a’ leasachadh air an aghaidh agus air na h-oirean as àirde.

calcinosis

Tha iad sin nan nodules cruaidh, geal nuair a tha iad uachdar, a dh ’fhaodas, nuair a thig iad an conaltradh ris a’ chraiceann, mush chalky fhàgail. Tha iad nas cumanta air na làmhan agus na casan.

Com-pàirteachadh mucosal

Bidh am mucosa beòil gu tric tioram a bharrachd air na sùilean. Canar sicca syndrome ris an seo.

Sglerosis organ

An t-slighe cnàmhaidh

Tha com-pàirteachadh an esophagus an làthair ann an 75% de chùisean, air a nochdadh le reflux gastroesophageal, duilgheadas le slugadh, no eadhon ulcerations esophageal.

Tha fibrosis no eadhon atrophy villous cuideachd a ’toirt buaidh air a’ bhroinn bheag, uaireannan le uallach airson syndrome malabsorption, air a neartachadh le bhith a ’slaodadh sìos peristalsis intestinal, ag adhbhrachadh cus-fhàs microbial agus a’ nochdadh cunnart casg pseudo-intestinal.

Na sgamhain agus an cridhe

Tha fibrosis eadar-roinneil sgamhain a ’tachairt ann an 25% de dh’ euslaintich, le uallach airson eas-òrdughan analach a dh ’fhaodadh fàiligeadh analach leantainneach, prìomh adhbhar bàis ann an euslaintich air a bheil buaidh.

Is e an dàrna prìomh adhbhar bàis hip-fhulangas arterial sgamhain, mar thoradh air fibrosis sgamhain, milleadh artery sgamhain no milleadh cridhe. Tha an tè mu dheireadh ceangailte ri ischemias miocairdiach, “iongantas miocairdiach Raynaud” agus fibrosis.

Afragan

Bidh milleadh dubhaig a ’leantainn gu mòr-fhulangas malignant agus fàilligeadh nan dubhagan

Inneal locomotor

Tha milleadh air na joints (polyarthritis), tendons, cnàmhan (demineralization, sgrios cnàmhan distal) agus fèithean (pian fèithe agus laigse).

Làimhseachadh scleroderma siostaim

Dèan sabaid an aghaidh fibrosis

Tha sgrùdadh deatamach agus tha mòran leigheasan ann a dh ’fhaodar fheuchainn oir tha an èifeachdas ag atharrachadh gu mòr bho dhuine gu duine. Am measg nan leigheasan a chaidh a chleachdadh, faodaidh sinn iomradh a thoirt air colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, msaa.

Bidh eacarsaich corporra cunbhalach, massages agus ath-ghnàthachadh a ’feuchainn ri gluasad a chumail suas agus sabaid ri atrophy fèithean.

Syndrome Raynaud

A bharrachd air dìon an aghaidh fuachd agus stad a ’smocadh, thathas a’ cleachdadh vasodilators mar luchd-bacadh sianal calcium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, msaa) no benzothiazines (diltiazem). Ma tha luchd-bacadh sianal calcium neo-èifeachdach, bidh an dotair ag òrdachadh vasodilators eile: prazosin, tionndadh luchd-dìon enzyme, sartans, trinitrin, iloprost, msaa.

Telangiectasias

Faodaidh iad a bhith air an lughdachadh le laser vascùlach dath pulsed no KTP.

Calcinosis subcutaneous

Bidh an dotair a ’òrdachadh bannan, eadhon colchicine. Tha feum air excision surgical de calcinosis uaireannan.

Làimhseachadh taisbeanaidhean de dh ’organan eile

Slighe cnàmhaidh

Feumar urram a thoirt do cheumannan slàinteil-daithead reflux gastroesophageal: cuir às do bhiadhan searbhagach agus deoch làidir, ag ithe biadh ann an suidheachadh suidhe, cleachdadh grunn chluasagan gus cadal. Bidh an dotair a ’òrdachadh luchd-dìon pumpa proton gus searbhachd an stamag a chuingealachadh.

Ma thachras malabsorption, ceangailte ri iomadachadh microbial as fheàrr le bhith a ’slaodadh peristalsis intestinal, bidh an dotair a’ òrdachadh antibiotaicean bho àm gu àm agus gu cearcallach aon gu dà sheachdain gach mìos (ampicillin, tetracyclines no trimethoprim-sulfamethoxazole), co-cheangailte ri bhith a ’cur ri iarann, searbhag folic. agus vitimín B12.

Sgamhanan agus cridhe

An aghaidh fibrosis eadar-roinneil sgamhain, tha cyclophosphamide air a chleachdadh leis fhèin no ann an co-bhonn le cortisone. Thathas a ’làimhseachadh ghalaran sgamhain àrd-sgoile le antibiotaicean agus tha an cunnart bho bhith a’ fàs nas miosa le fibrosis sgamhain air a chuingealachadh le banachdach an aghaidh a ’chnatain mhòir agus pneumococcus.

An aghaidh mòr-fhulangas arterial sgamhain, thathas a ’cleachdadh vasodilators mar nifedipine. iloprost agus esoprostenol.

Airson uisgeachadh miocairdiach, thathas a ’cleachdadh luchd-bacadh sianal calcium agus luchd-dìon ACE.

Duanagan

Bidh luchd-dìon ACE leithid captopril no vasodilators mar sartans a ’cuingealachadh mòr-fhulangas arterial agus fàilligeadh dubhaig co-cheangailte.

Milleadh fèithean agus co-phàirteach

Bidh an dotair a ’òrdachadh dhrogaichean neo-steroidal no steroidal anti-inflammatory (cortisone) airson pian co-phàirteach