Tha galar Behçet na ghalar co-cheangailte ri sèid anns na soithichean fuil. Tha e air a nochdadh sa mhòr-chuid le lotan canker sa bheul no air na genitals, ach cuideachd le milleadh air na sùilean, craiceann no joints. Tha foillseachaidhean nas cunnartaiche a ’toirt a-steach milleadh neurolach no cnàmhaidh, thrombosis venous agus aneurysms arterial a bharrachd air cuid de mhilleadh offthalmologach a dh’ fhaodadh a bhith dall. Tha làimhseachadh sa mhòr-chuid samhlachail agus dh ’fhaodadh a bhith a’ toirt a-steach colchicine agus corticosteroids le no às aonais immunosuppressants airson taisbeanaidhean nas cruaidhe.

Chaidh an galar seo a mhìneachadh an toiseach leis an dermatologist Behçet ann an 1934. Tha e a ’sònrachadh eas-òrdugh inflammatory a dh’ fhaodadh a bhith a ’toirt a-steach vasculitis, is e sin ri ràdh sèid, de na h-artaireachd agus / no veins de chàileachd beag no mòr. , a bharrachd air thromboses, is e sin ri ràdh clots cuideachd a ’cruthachadh anns na h-artaigilean agus / no na cuislean.

Tha an galar Behçet sa mhòr-chuid anns an Linne Mheadhan-thìreach agus ann an Iapan. Bidh e a ’toirt buaidh air gach cuid fir is boireannaich ach tha e buailteach a bhith nas cruaidhe ann an fir. Mar as trice bidh e eadar 18 agus 40 bliadhna a dh'aois agus chithear e ann an clann. 

Bidh e a ’fàs ann an spurts, agus amannan crathaidh ann. Aig amannan faodaidh e a bhith marbhtach, às deidh duilgheadasan neurolach, vascùrach (aneurysm droma) no eas-òrdughan gastrointestinal. Mu dheireadh tha àireamh mhòr de dh ’euslaintich a’ dol a-steach gu maitheanas.

Chan eil fios dè a dh'adhbhraich galar Behçet. 

Dh ’fhaodadh luchd-brosnachaidh imdhunòlach, a’ toirt a-steach brosnachaidhean fèin-dìon, agus bhìorasach (me am bhìoras herpes) no bacterial (me streptococci) a bhith an sàs. Tha an allele HLA-B51 na phrìomh fhactar cunnairt. Gu dearbh, tha cunnart aig luchd-giùlan an allele seo an galar a leasachadh 1,5 gu 16 tursan nas àirde an coimeas ri daoine nach eil a ’giùlan.

Tha na comharran clionaigeach de ghalar Behçet eadar-mheasgte agus faodaidh iad a bhith air an comasachadh ann an gnìomhan beatha làitheil. Nam measg tha:

• milleadh craiceann mar ulcers beul a tha an làthair ann an 98% de chùisean, lotan canker genital an làthair ann an 60% de chùisean agus suidhichte gu fàbharach ann an fir air an scrotum, pseudo-folliculitis, nodules dermo-hypodermic an làthair ann an 30 gu 40% de chùisean;
• milleadh co-phàirteach, leithid arthralgia agus oligoarthritis inflammatory de na joints mòra (glùinean, adhbrannan), an làthair ann an 50% de chùisean;
• milleadh fèithean, caran tearc;
• milleadh sùla, leithid uveitis, hypopyon no choroiditis, an làthair ann an 60% de chùisean, agus ag adhbhrachadh droch dhuilgheadasan leithid cataracts, glaucoma, dall;
• milleadh neurolach an làthair ann an 20% de chùisean. Bidh flare-ups gu tric a ’tòiseachadh le fiabhras agus ceann goirt. Tha iad a ’toirt a-steach meningoencephalitis, milleadh air na nerves cranial, thrombophlebitis de na sinuses cerebral;
• milleadh vascùrach: thrombosis venous, gu tric uachdar, an làthair ann an 30 gu 40% de chùisean; milleadh arterial, tearc, leithid arteritis inflammatory no aneurysms;
• eas-òrdugh cridhe, tearc, leithid myocarditis, endocarditis no pericarditis; 
• eas-òrdughan gastrointestinal, tearc san Roinn Eòrpa, tha iad air an nochdadh le mì-chofhurtachd bhoilg, pian bhoilg agus a ’bhuineach le ulcers intestinal, coltach ris na h-amannan de ghalar Crohn no colitis ulcerative;
• tha eas-òrdughan tearc eile comasach, gu sònraichte dubhaig agus testicular.

Chan eil leigheas ann airson galar Behçet. Tha na leigheasan a tha rim faighinn ag amas air smachd a chumail air a ’ghalar le bhith a’ lughdachadh sèid.

Tha riaghladh galar Behçet ioma-chuspaireil (dotair-teaghlaich, offthalmo-eòlaiche, internist, msaa). Tha làimhseachadh an urra ri foillseachaidhean clionaigeach:

• tha colchicine (1 gu 2 milligram gach latha) fhathast mar bhunait làimhseachaidh, gu sònraichte milleadh craiceann agus co-phàirteach. Dh ’fhaodadh gum bi e gu leòr ann an cruthan tlàth;
• feumaidh milleadh neurolach, ocular agus vascùrach làimhseachadh le corticosteroids no immunosuppressants (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) leis an t-siostam;
• ann an cuid de dhroch chruthan ocular, faodar alpha interferon a chleachdadh le in-stealladh subcutaneous;
• tha antibodies alpha anti-TNF air an cleachdadh barrachd is barrachd ann an cruthan cruaidh den ghalar no cruthan a tha an aghaidh leigheasan roimhe;
• faodaidh leigheasan ionadail, gu sònraichte cruthan ocular, a bhith feumail (boinneagan sùla stèidhichte air corticosteroids còmhla ri boinneagan sùla gus an sgoilear a lughdachadh gus casg a chuir air duilgheadasan uveitis);
• Thathas a ’cleachdadh anticoagulants beòil a tha an dùil fuil a chaolachadh gus thrombosis a làimhseachadh.

Aig an aon àm, thathas a ’moladh stad a chuir air smocadh, le tombaca a bhith na fhactar cunnairt airson a bhith a’ fàs nas miosa de dhuilgheadasan bhìorasach. A ’gabhail corticosteroids, gu sònraichte ann an dòsan àrd, feumaidh daithead a bhith ìosal le siùcar agus salann. Ma thachras pian co-phàirteach, faodaidh a bhith a ’cleachdadh eacarsaichean meadhanach dian, a bharrachd air na smeòran, cuideachadh le bhith a’ cumail suas sùbailteachd nan joints agus neart fèithe.

Mu dheireadh, leis gum faod galar Behçet a bhith ag adhbhrachadh iomagain agus atharrachadh air fèin-ìomhaigh neach, faodaidh taic saidhgeòlach cuideachadh le bhith a ’gabhail nas fheàrr ri galar neach agus a bhith a’ dèiligeadh ris cho math ‘s as urrainn dha bho latha gu latha.