Tha galar Wilson na ghalar ginteil oighreachail a chuireas casg air cuir às do chopar bhon bhodhaig. Tha togail copar san ae agus san eanchainn ag adhbhrachadh duilgheadasan grùthan no eanchainn. Tha tricead galair Wilson gu math ìosal, timcheall air 1 às gach 30 neach. (000) Tha làimhseachadh èifeachdach ann airson an galair seo, ach tha duilgheadas aig a dhearbhadh tràth oir tha e sàmhach airson ùine mhòr.

Bidh togail copair a ’tòiseachadh aig àm breith, ach gu tric cha nochd na ciad chomharran de ghalar Wilson gu òigeachd no inbheach. Faodaidh iad a bhith gu math eadar-mheasgte oir tha grunn organan fo bhuaidh cruinneachadh copair: an cridhe, na dubhagan, na sùilean, an fhuil… Tha a ’chiad shoidhnichean hepatic no neurolach ann an trì cairteal de chùisean (40% agus 35% fa leth), ach faodaidh iad cuideachd a bhith inntinn-inntinn, dubhaig, hematologach agus endocrinological. Tha buaidh shònraichte aig an grùthan agus an eanchainn air sgàth gu bheil an copar as motha annta gu nàdarra. (2)

• Eas-òrdughan grùthan: a ’bhuidheach, cirrhosis, fàilligeadh na grùthan…
• Eas-òrdughan neurolach: trom-inntinn, duilgheadasan giùlain, duilgheadasan ionnsachaidh, duilgheadasan ann a bhith gan cur fhèin an cèill, crith, cramps agus cùmhnantan (dystonia)…

Tha an fhàinne Keyser-Fleisher a tha timcheall air an iris coltach ri togail copar san t-sùil. A bharrachd air na comharran gruamach sin, faodaidh galar Wilson nochdadh le comharran neo-ghnèitheach, leithid laigse coitcheann, pian bhoilg, vomiting agus call cuideam, anemia, agus pian co-phàirteach.

Aig tùs a ’ghalair Wilson, tha mùthadh anns a’ ghine ATP7B suidhichte air cromosome 13, a tha an sàs ann am metabolism copair. Bidh e a ’cumail smachd air cinneasachadh pròtain ATPase 2 aig a bheil pàirt ann a bhith a’ giùlan copar bhon ghrùthan gu pàirtean eile den bhodhaig. Tha copar na bhloc togail riatanach airson mòran de dhleastanasan cealla, ach a bharrachd air copar bidh e puinnseanta agus a ’dèanamh cron air cnàmhan agus buill-bodhaig.

Tha tar-chur galar Wilson a ’toirt ath-chuairteachadh fèin-riaghailteach. Mar sin feumar dà leth-bhreac den ghine mutated (bhon athair agus bhon mhàthair) fhaighinn gus an galar a leasachadh. Tha seo a ’ciallachadh gu bheil fireannaich agus boireannaich a cheart cho fosgailte agus gu bheil cunnart aig dithis phàrant a tha a’ giùlan a ’ghine mutated ach nach eil tinn ann an ceithir aig gach breith an galar a thoirt seachad.

Tha làimhseachadh èifeachdach ann gus stad a chuir air adhartas a ’ghalair agus lughdachadh no eadhon cuir às do na comharraidhean aige. Feumar a thòiseachadh tràth cuideachd, ach bidh e tric a ’toirt mòran mhìosan às deidh dha comharraidhean tòiseachadh gus an galar sàmhach seo a dhearbhadh, air nach eil mòran fios againn agus aig a bheil comharraidhean a’ comharrachadh mòran de thinneasan eile (hepatitis airson milleadh grùthan agus trom-inntinn airson com-pàirt inntinn-inntinn) .

Tha làimhseachadh “chelating” ga dhèanamh comasach copar a thàladh agus cuir às dha anns an fhual, agus mar sin a ’cuingealachadh an cruinneachadh anns na h-organan. Tha e stèidhichte air D-penicillamine no Trientine, cungaidhean air an toirt le beul. Tha iad èifeachdach, ach faodaidh iad droch bhuaidhean adhbhrachadh (milleadh dubhaig, ath-bhualadh mothachaidh, msaa). Nuair a tha na frith-bhuaidhean sin ro chudromach, bidh sinn a ’cleachdadh rianachd sinc a chuireas casg air copar a bhith air a ghabhail a-steach leis a’ bhroinn.

Dh ’fhaodadh gum bi feum air tar-chur grùthan nuair a tha an grùthan air a mhilleadh cus, agus sin a’ chùis airson 5% de dhaoine le galar Wilson (1).

Thathas a ’tabhann deuchainn sgrìonaidh ginteil dha peathraichean neach a tha fo bhuaidh. Bidh e a ’leantainn gu làimhseachadh dìonach èifeachdach ma lorgar ana-cainnt ginteil anns a’ ghine ATP7B.