Amyloidosis

Amyloidosis

Dè th 'ann ?

Tha an galar neo-gabhaltach seo air a chomharrachadh le cruthachadh tasgaidhean pròtain a dh ’atharraicheas gnìomhachd àbhaisteach organan. Mar as trice bidh e a ’dol air adhart gu cruth cruaidh agus faodaidh e buaidh a thoirt air gach organ. Chan eil fios againn gu cinnteach an àireamh iomlan de dhaoine air an tug an galar tearc seo buaidh san Fhraing, ach thathas a ’meas gu bheil e a’ toirt buaidh air 1 às gach 100 neach. (000) Gach bliadhna san Fhraing, thathas a ’lorg timcheall air 1 cùis ùr de amyloidosis AL. an cruth nach eil cho tearc den ghalar.

comharraidhean

Faodaidh tasgaidhean amyloidosis nochdadh ann an cha mhòr cnàmhan agus organ sam bith sa bhodhaig. Mar as trice bidh amyloidosis a ’dol air adhart gu cruth cruaidh le bhith a’ sgrios na h-organan air a bheil buaidh mean air mhean: is e na dubhagan, cridhe, rian cnàmhaidh agus an grùthan na h-organan as trice air a bheil buaidh. Ach faodaidh amyloidosis cuideachd buaidh a thoirt air cnàmhan, joints, craiceann, sùilean, teanga…

Mar sin, tha an raon de chomharran gu math farsaing: mì-chofhurtachd agus giorrad analach nuair a tha an cridhe an sàs, edema nan casan a thaobh an dubhaig, tuiteam ann an tòna fèithe nuair a thèid buaidh a thoirt air nerves peripheral, a ’bhuineach / constipation agus bacadh ann an cùis an dubhaig. slighe cnàmhaidh, msaa. Bu chòir do chomharran geur mar giorrad analach, a ’bhuineach agus sèididh rabhadh a thoirt agus leantainn gu sgrìonadh airson amyloidosis.

Tùsan a ’ghalair

Tha amyloidosis air adhbhrachadh le bhith ag atharrachadh structar moileciuil pròtain, ga dhèanamh so-ruigsinneach sa bhodhaig. Bidh am pròtain an uairsin a ’cruthachadh tasgaidhean moileciuil: an stuth amyloid. Tha e nas ceart bruidhinn mu amyloidosis na tha de amyloidosis, oir ged a tha an aon adhbhar aig a ’ghalar seo, tha na h-abairtean aige glè eadar-mheasgte. Gu dearbh, tha timcheall air fichead pròtain an urra ri uiread de chruthan sònraichte. Ach, tha trì seòrsaichean amyloidosis sa mhòr-chuid: AL (immunoglobulinic), AA (inflammatory) agus ATTR (transthyretin).

  • Tha amyloidosis AL a ’tighinn bho iomadachadh cuid de cheallan fala geal (ceallan plasma). Bidh iad a ’toirt a-mach antibodies (immunoglobulins) a bhios a’ cruinneachadh agus a ’cruthachadh tasgaidhean.
  • Bidh amyloidosis AA a ’tachairt nuair a dh’ adhbhraicheas sèid cronach cinneasachadh àrd de phròtainean SAA a chruthaicheas amyloidosis anns na figheagan.
  • Tha am pròtain transthyretin an sàs ann an amyloidosis ATTR. Tha an cruth seo den ghalar ginteil. Tha cunnart 50% aig pàrant air a bheil buaidh a bhith a ’toirt a’ bhùthaidh air adhart don leanabh aca.

Factaran cunnairt

Chan eil amyloidosis gabhaltach. Tha dàta epidemio-eòlasach a ’nochdadh gu soilleir gu bheil an cunnart a’ meudachadh le aois (bidh amyloidosis gu tric air a dhearbhadh timcheall air 60-70 bliadhna). Tha daoine le galar gabhaltach no gabhaltach, a bharrachd air an fheadhainn a tha air a dhol tro dialysis fada, nas so-leònte. Leis gu bheil cuid de dh ’amyloidosis, leithid amyloidosis ATTR, ceangailte ri mùthadh ginteil oighreachail, feumaidh teaghlaichean anns an deach buaidh a thoirt air aon bhall no barrachd a bhith fo sgrùdadh sònraichte.

Casg is làimhseachadh

Gu ruige seo, chan eil dòigh casg ann gus sabaid an-aghaidh amyloidosis. Tha na leigheasan uile a ’gabhail a-steach a bhith a’ lughdachadh cinneasachadh a ’phròtain puinnseanta a tha air a thasgadh agus air a thional anns na figheagan, ach bidh iad ag atharrachadh a rèir an seòrsa amyloidosis:

  • le chemotherapy ann an cùis AL amyloidosis. Tha na drogaichean a chaidh a chleachdadh anns an làimhseachadh aige a ’sealltainn” de fhìor èifeachdas », A’ daingneachadh Comann Nàiseanta Leigheas Taobh a-staigh (SNFMI), fhad ‘s a tha e a’ sònrachadh gu bheil an ionnsaigh cridhe fhathast dona.
  • a ’cleachdadh dhrogaichean anti-inflammatory cumhachdach gus sabaid an aghaidh sèid a dh’ adhbhraich AA amyloidosis.
  • Airson ATTR amyloidosis, dh ’fhaodadh gum bi feum air tar-chur an àite grùthan a chaidh a thuineachadh leis a’ phròtain puinnseanta.

Bidh Comann na Frainge an aghaidh Amyloidosis a ’foillseachadh mòran fiosrachaidh mun ghalar seo agus na leigheasan aige, a tha san amharc dha euslaintich agus an càirdean.

Leave a Reply