Is e galar Creutzfeldt-Jakob aon de na galaran prion. Is e galairean tearc a tha seo a tha air an comharrachadh le bhith a ’crìonadh an t-siostam nearbhach meadhanach agus canar cuideachd encephalopathies spongiform transacible subacute (TSE) riutha. Tha iad air adhbhrachadh leis an cruinneachadh ann an eanchainn de phròtain àbhaisteach ach le droch ghèilleadh, am pròtain prion (1). Gu mì-fhortanach, tha galar Creutzfeldt-Jakob air a chomharrachadh le cùrsa luath agus marbhtach a bharrachd air às aonais làimhseachadh. Tha 100 gu 150 cùis gach bliadhna san Fhraing (2).

Bidh an galar gu tric a ’tòiseachadh le eas-òrdughan nonspecific leithid insomnia no iomagain. Mean air mhean, bidh cuimhne, treòrachadh agus eas-òrdughan cànain a ’tighinn a-steach. Tha e an uairsin air a nochdadh le eas-òrdugh inntinn-inntinn a bharrachd air ataxia cerebellar (neo-sheasmhachd nuair a tha e na sheasamh gun ghluasad agus rè coiseachd le taic iongantach coltach ri deoch làidir). Tha cuideachd lotan àbhaisteach anns an t-siostam nearbhach meadhanach (clàran florid, tasgaidhean amyloid de PrPres air an cuairteachadh le vacuoles).

Tha buaidh air an dà ghnè, ge-tà le tricead àrd ann an inbhich òga.

Gu mì-fhortanach, chan eil deuchainn breithneachaidh earbsach ann. Faodaidh electroencephalogram (EEG) buairidhean an ìre mhath sònraichte a chomharrachadh ann an gnìomhachd eanchainn. Bidh MRI a ’nochdadh ana-cainnt sònraichte ann an roinnean sònraichte den eanchainn (ganglia basal, cortex) far nach eil mòran sgrùdaidhean diofraichte ann.

Mas urrainn dha na h-eileamaidean clionaigeach agus paraclinical sin uile a dhèanamh comasach breithneachadh a dhèanamh air galar Creutzfeldt-Jakob, chan eil ann ach breithneachadh comasach: gu dearbh, is e dìreach sgrùdadh air an teannachadh eanchainn, a thèid a dhèanamh nas trice às deidh bàs a tha a ’ceadachadh an breithneachadh.

Is e galar Creutzfeld-Jakob an aon ghalar daonna a dh ’fhaodadh a bhith na adhbhar ginteil (mar thoradh air mùthadh sa ghine a tha a’ còdachadh a ’phròtain prion, is e mùthadh E200K an fheadhainn as cumanta), adhbhar gabhaltach (àrd-sgoil gu truailleadh) no cruth sporadic (de tachairt air thuaiream, gun mutation no nochdadh air prion exogenous a chaidh a lorg).

Ach, is e an cruth sporadic as cumanta: tha e a ’dèanamh suas 85% de na encephalopathies spongiform subacute transmissible (TSEs) a thèid a dhearbhadh gach bliadhna. Anns a ’chùis seo, mar as trice bidh an galar a’ nochdadh às deidh 60 bliadhna agus a ’dol air adhart thar ùine timcheall air 6 mìosan. Nuair a tha an galar ginteil no gabhaltach, tha na comharraidhean nas tràithe agus a ’dol air adhart nas slaodaiche. Ann an cruthan gabhaltach, faodaidh an ùine goir a bhith glè fhada agus nas fhaide na 50 bliadhna.

Tha am pròtain prion (PrPc) na phròtain fiosaigeach a lorgar ann an dòigh glè ghlèidhte ann an iomadh gnè. Ann an neurons eanchainn, faodaidh am pròtain prion a bhith pathogenic le bhith ag atharrachadh a cho-chòrdadh trì-thaobhach: bidh e a ’pasgadh suas air fhèin gu math teann, a tha ga dhèanamh hydrophobic, gu socair solubhail agus a’ seasamh an aghaidh truailleadh. Canar an uairsin am pròtain prion “scrapie” (PrPsc). Bidh PrPsc a ’dol còmhla ri chèile agus a’ cruthachadh tasgaidhean a bhios ag iomadachadh taobh a-staigh agus taobh a-muigh cheallan eanchainn, a ’cur dragh air an obair agus na dòighean mairsinn aca.

Anns an fhoirm neo-àbhaisteach seo, tha am pròtain prion cuideachd comasach air an neo-riaghailteachd conformal a chuir air adhart: air conaltradh le PrPsc, bidh pròtain prion àbhaisteach an uair sin a ’gabhail ri co-chòrdadh anabarrach. Is e seo a ’bhuaidh domino.

An cunnart tar-chuir eadar daoine fa leth

Tha tar-chuir eadar-dhealaichte de ghalaran prion comasach le tar-chuir clò no às deidh rianachd hormonaichean fàis. Tha na figheagan as cunnartaiche a ’tighinn bhon phrìomh shiostam nèamhach agus an t-sùil. Gu ìre nas lugha, faodaidh lionn cerebrospinal, fuil agus cuid de dh ’organan (dubhagan, sgamhanan, msaa) am prion anabarrach a thoirt seachad.

An cunnart bho bhiadh

 Bha amharas ann an sgaoileadh prion bho chrodh gu daoine tro bhith a ’caitheamh biadh air a thruailleadh ann an 1996, ri linn èiginn dhrùidhteach“ bò chuthach ”. Airson grunn bhliadhnaichean a-nis, tha galar mòr de encephalopathy spongiform bó (BSE) air bualadh air treudan san Rìoghachd Aonaichte3. Bha sgaoileadh a ’ghalair prion seo, a thug buaidh air deichean de mhìltean de bheathaichean gach bliadhna, gun teagamh mar thoradh air cleachdadh biadh bheathaichean, air a thoirt a-mach à closaichean agus gun a bhith air a thruailleadh gu leòr. Thathas fhathast a ’deasbad cò às a thàinig e.

An-diugh, chan eil làimhseachadh sònraichte ann airson galaran prion. Is e na h-aon dhrogaichean a dh ’fhaodar an òrdachadh an fheadhainn as urrainn faochadh a thoirt do dhiofar chomharran a’ ghalair. Tha taic meidigeach, sòisealta agus saidhgeòlach air a thabhann do dh ’euslaintich agus an teaghlaichean leis an Aonad Taic CJD Nàiseanta. Tha dòchas ann a bhith a ’lorg dhrogaichean a tha ag amas air casg a chuir air tionndadh PrPc, a’ brosnachadh cuir às do chruthan anabarrach den phròtain agus a ’cuingealachadh a sgaoileadh. Tha luaidhe inntinneach a ’cuimseachadh PDK1, aon de na h-eadar-mheadhanairean cealla a tha an sàs rè galar. Dhèanadh a chasg e comasach an dà chuid casg a chuir air an t-iongantas tionndaidh le bhith a ’brosnachadh gluasad PrPc, agus a’ lughdachadh buaidh a ’mhac-samhail air mairsinneachd neurons.