Tha anemia, le mìneachadh, a ’toirt a-steach lùghdachadh ann an ceallan fola dearga, no ìrean haemoglobin. Tha am briathar “anemia hemolytic” a ’toirt a-steach diofar sheòrsaichean anemia far a bheil ceallan fola dearga air an sgrios ro-luath san fhuil. Tha am briathar “hemolysis” a ’ciallachadh sgrios cheallan fala dearga (hemo = fuil; lysis = sgrios).

Tha comas glèidhte sònraichte aig an smior cnàimh. Is e sin, faodaidh e cinneasachadh ceallan fola dearga a mheudachadh gu ìre sònraichte gus dìoladh a dhèanamh airson an sgrios nas motha. Mar as trice, bidh ceallan fola dearga a ’cuairteachadh anns na soithichean fuil airson timcheall air 120 latha. Aig deireadh am beatha, tha iad air an sgrios leis an spleen agus an grùthan (faic cuideachd an duilleag Anemia - sealladh farsaing). Tha an sgrios luathaichte de cheallan fola dearga na bhrosnachadh cudromach ann an cinneasachadh ceallan fola dearga ùra, a tha air am meadhanachadh le hormona a chaidh a thoirt a-mach leis na dubhagan, erythropoietin (EPO). Ann an cuid de chùisean, bidh an smior cnàimh comasach air uimhir de cheallan fala dearga a thoirt a-mach leis an t-sùim a tha air a sgrios gu h-annasach, agus mar sin chan eil an ìre haemoglobin a ’tuiteam. Tha sinn a ’bruidhinn mu dheidhinn hemolysis dìolaidh, às aonais anemia. Tha seo cudromach oir tha cuid de nithean ann a dh ’fhaodadh an suidheachadh lobhadh gu factaran a chuireas bacadh air cinneasachadh EPO leithid torrachas, fàilligeadh nan dubhagan, dìth searbhag folic, no gabhaltachd gabhaltach.

Adhbharan

Mar as trice tha anemia hemolytic air a sheòrsachadh a rèir co dhiubh a tha e air adhbhrachadh le cill fala dearg a tha e fhèin anabarrach (intracorpuscular), no feart a tha taobh a-muigh a ’chill fala dhearg (extracorpuscular). Tha eadar-dhealachadh cuideachd air a dhèanamh eadar anemia hemolytic oighreachail agus a chaidh fhaighinn.

Adhbharan oighreachail agus intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (me anemia sickle cell, msaa)
• Enzymopathies (me dìth G6-PD)
• Eas-òrdughan membrane agus cytoskeletal (me spherocytosis congenital)

Adhbhar oighreachail agus extracorpuscular

• Syndrome hemolytic-uremic ainmeil (aitigeach)

Adhbhar sealbhaichte agus intracorpuscular

• Hemoglobinuria oidhche-oidhche paroxysmal

Adhbhar sealbhaichte agus extracorpuscular

• Sgrios meacanaigeach (microangiopathy)
• Luchd-ionaid puinnseanta
• leigheasan
• galaran
• Imdhun-eòlasach

Bruidhnidh sinn ri beagan eisimpleirean an uairsin, seach gu bheil e do-dhèanta cunntas a thoirt orra uile ann an co-theacsa na sgrìobhainn seo.

Anemia hemolytic dìonach:

Ath-bheachdan autoimmune. Anns a ’chùis seo, bidh an corp, airson diofar adhbharan, a’ dèanamh antibodies an aghaidh a cheallan fala dearga fhèin: canar autoantibodies riutha sin. Tha dà sheòrsa ann: an fheadhainn le autoantibodies teth agus an fheadhainn le autoantibodies fuar, a rèir an e an teòthachd as fheàrr airson gnìomhachd antibody 37 ° C no 4 ° C. Tha an dealachadh seo cudromach oir tha làimhseachadh ag atharrachadh bho chruth gu cruth.

- Autoantibodies teth: mar as trice a ’toirt buaidh air inbhich agus ag adhbhrachadh anemia hemolytic cronach agus uaireannan trom. Tha iad a ’riochdachadh 80% de anemias hemolytic autoimmune. Ann an leth de na cùisean, faodaidh iad a bhith air am piobrachadh le drogaichean sònraichte (alpha-methyldopa, L-dopa) no galairean sònraichte (tumhair ovarian, syndrome lymphoproliferative, msaa). Thathas a ’toirt iomradh air seo mar anemias hemolytic autoimmune“ àrd-sgoile ”, seach gu bheil iad a’ nochdadh mar thoradh air galar eile.

- Auto-antibodies fuar: co-cheangailte ri tachartasan gruamach de sgrios cheallan fala dearga air adhbhrachadh le fuachd. Ann an 30% de chùisean, tha sinn a ’dèiligeadh ri ath-bhualadh fèin-dìon àrd-sgoile a dh’ fhaodar a mhìneachadh le galar viral no mycoplasma, meanbh-organism meadhanach eadar bhìorasan agus bacteria.

Ath-bheachdan immunoallergic. Ann an cùis hemolysis dhrogaichean immunoallergic (neo-autoimmune), chan eil na antibodies a ’toirt ionnsaigh air ceallan fola dearga, ach drogaichean sònraichte: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, msaa.

Anemia hemolytic congenital:

Tha trì pàirtean riatanach ann an ceallan fola dearga. Tha haemoglobin ann, an toinnte membran-cytoskeleton, agus an “inneal” enzymatic gus toirt air obair a dhèanamh. Faodaidh ana-cainnt ginteil ann an gin de na trì factaran sin adhbhrachadh anemia hemolytic.

Eas-òrdughan oighreachail an membran de cheallan fola dearga. Is e am prìomh fhear spherocytosis congenital, mar sin air ainmeachadh air sgàth an cumadh spherical a tha an uairsin a ’comharrachadh nan ceallan fola dearga agus a tha gan dèanamh gu sònraichte cugallach. Tha e an ìre mhath tric: 1 chùis ann an 5000. Tha grunn eas-òrdughan ginteil an sàs, tha an cruth clasaigeach gu mòr ann an autosomal, ach tha foirmean cùil ann cuideachd. Faodaidh e duilgheadasan sònraichte adhbhrachadh: gallstones, ulcers air na casan.

Enzymopathies. Tha grunn sheòrsaichean de dh ’easbhaidh enzyme ann a dh’ fhaodadh anemia hemolytic adhbhrachadh. Tha iad mar as trice oighreachail. Is e am fear as cumanta easbhaidh ann an enzym ris an canar “glucose-6-phosphate dehydrogenase”, a dh ’adhbhraicheas sgrios ro-luath air ceallan fola dearga agus, às deidh sin, anemia hemolytic.

Tha an locht ginteil a tha an sàs ceangailte ris a ’chromosome X, mar sin, chan fhaod ach fir buaidh a thoirt air. Faodaidh boireannaich an locht ginteil a ghiùlan agus a thoirt don chloinn aca. Ann an daoine leis an easbhaidh enzyme seo, bidh anemia hemolytic mar as trice a ’tachairt às deidh dhaibh a bhith fosgailte do riochdairean oxidizing.

Faodaidh daoine le easbhaidh G6PD leasachadh hemolysis acute nuair a bhios iad fosgailte do riochdairean sònraichte leithid:

- caitheamh den mheasgachadh de phònairean ris an canar bean le gràn beag (faba addictive) no nochdadh poilean bhon lus sin (tha am measgachadh de phònairean seo air a chleachdadh airson biadh stuic). Bidh an conaltradh seo a ’leantainn gu anemia hemolytic acute ris an canar cuideachd fàbhar.

- cleachdadh dhrogaichean sònraichte: antimalarials, methyldopa (a ’lughdachadh bruthadh fala), sulfonamides (antibacterials), aspirin, drogaichean neo-steroidal anti-inflammatory, quinidine, quinine, msaa.

- nochdadh air cuid de cheimigean mar leòmainn.

- galairean sònraichte.

Tha an galar seo air a dhearbhadh gu tric ann an daoine bho Linne na Meadhan-thìreach (gu sònraichte na h-Eileanan Grèigeach) a bharrachd air daoine dubha ann an Afraga agus na Stàitean Aonaichte (far a bheil e cho cumanta 10% gu 14%). Ann an cuid de phàirtean den t-saoghal, tha e aig 20% ​​no barrachd den t-sluagh.

Hemoglobinopathies. Teirm air a chleachdadh airson cunntas a thoirt air galairean ginteil far a bheil buaidh air cinneasachadh haemoglobin taobh a-staigh ceallan fola dearga. Tha anemia cill-chnàimh (anemia sickle cell) agus thalassemia nan dà phrìomh roinn de hemoglobinopathies.

Anemia cill tinn (anemia sickle cell)^4,5. Tha an galar an ìre mhath dona seo ceangailte ri làthaireachd hemoglobin neo-àbhaisteach ris an canar hemoglobin S. Bidh seo a ’cuir às do na ceallan fola dearga agus a’ toirt dhaibh cruth corrain no speal (ceallan corran), a bharrachd air a bhith ag adhbhrachadh gum bàsaich iad. ro-luath. Faic an duilleag anemia cealla tinn.

Thalassemia. Gu math farsaing ann an cuid de dhùthchannan den t-saoghal, tha an droch ghalair seo ceangailte ri ana-cainnt ginteil a bheir buaidh air cinneasachadh haemoglobin, an stuth fuil seo ann an ceallan fola dearga a leigeas le ocsaidean a ghiùlan gu organan. Tha ceallan fola dearga air a bheil buaidh cugallach agus thèid am briseadh sìos gu sgiobalta. Tha an teirm “thalassemia” a ’tighinn bhon fhacal Grèigeach“ thalassa ”, a tha a’ ciallachadh “muir”, mar a chaidh fhaicinn an toiseach ann an daoine bho lagan na Mara Meadhan-tìrich. Faodaidh an locht ginteil buaidh a thoirt air dà àite ann an synthesis hemoglobin: an t-sèine alpha no an t-sèine beta. A rèir an seòrsa slabhraidh air a bheil buaidh, tha dà sheòrsa de thalassemia ann: alpha-thalassemia agus beta-thalassemia.

Adhbharan eile

Adhbharan meacanaigeach. Faodar ceallan fola dearga a mhilleadh rè leigheasan sònraichte co-cheangailte ri innealan meacanaigeach:

- prostheses (bhalbhaichean fuadain airson a ’chridhe, msaa);

- glanadh fuil extracorporeal (hemodialysis);

- inneal gus ocsaidean a dhèanamh air an fhuil (air a chleachdadh ann an lannsaireachd cridhe-sgamhain), msaa.

Gu math ainneamh, is dòcha gum bi ruitheadair marathon a ’faighinn eòlas air hemolysis meacanaigeach oir tha na capillaries anns na casan air am brùthadh a-rithist. Chaidh iomradh a thoirt air an t-suidheachadh seo cuideachd às deidh cuid de dhannsaichean deas-ghnàth fada, air casan lom.

Nochdadh do eileamaidean puinnseanta.

- Toraidhean puinnseanta gnìomhachais no dachaigheil: aniline, arsainic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, msaa.

- Beathach puinnseanta: bìdeadh damhain-allaidh, gath speach, puinnsean nathair.

- Lusan puinnseanta: fungasan sònraichte.

Infections.Gastroenteritis trom air adhbhrachadh le Agus coli, galairean air an adhbhrachadh le pneumococcus no staphylococcus, hepatitis, fiabhras typhoid, malaria, msaa. Is e malaria (no malaria) an adhbhar as cudromaiche san roinn seo. Tha malaria air adhbhrachadh le faoighiche a tha a ’fàs am broinn nan ceallan fola dearga.

Hyperfunction an spleen. Tha e àbhaisteach gun tèid ceallan fala dearga a sgrios anns an spleen às deidh an turas 120 latha aca, ach ma bhios an organ seo ag obair cus, tha an sgrios ro luath agus bidh anemia hemolytic a ’leantainn.

Hhemoglobinuria oidhche-oidhche paroxysmal. Tha an galar broilleach seo co-cheangailte ri làthaireachd haemoglobin anns an urine mar thoradh air cus sgrios air ceallan fola dearga. Tha glacaidhean tron ​​oidhche air adhbhrachadh le cuideam sam bith, brosnachadh siostam dìon no cungaidhean sònraichte. Uaireannan bidh an galar ag adhbhrachadh pian ìseal air ais agus mì-chofhurtachd.

Duilgheadasan a dh’fhaodadh a bhith ann: thrombosis, hypoplasia smior cnàimh, galairean àrd-sgoile.

• An fheadhainn a tha ceangailte ri ìre ìosal de cheallan fola dearga: eas-fhillte bàn, sgìths, laigse, lathadh, buille cridhe luath, msaa.
• Jaundice.
• Fual dorcha.
• Meudachadh an spleen.
• An fheadhainn a tha sònraichte do gach seòrsa de anemia hemolytic. Faic “Tuairisgeul Meidigeach”.

Airson cruthan congenital de anemia hemolytic:

• An fheadhainn le eachdraidh teaghlaich.
• Daoine bho lagan na Mara Meadhan-tìrich, Afraga, Ceann a Deas agus Ear-dheas Àisia agus na h-Innseachan an Iar.

• Ann an daoine le easbhaidh den enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase: nochdadh do riochdairean oxidizing (drogaichean sònraichte, bean achaidh, msaa).
• Airson cruthan eile de anemia hemolytic:

  - Galaran sònraichte: hepatitis, galar streptococcal no E. coli, eas-òrdugh fèin-dìon (leithid lupus), tumhair ovarian.

  - Drogaichean sònraichte (antimalarials, penicillin, rifampicin, sulfonamides, msaa) no riochdairean puinnseanta (aniline, arsenic hydrogen, msaa).

  - Innealan meacanaigeach sònraichte air an cleachdadh ann an leigheas: bhalbhaichean fuadain, innealan airson an fhuil a ghlanadh no ocsaideanachadh.

  - Stress.

• Aig an àm seo, tha e do-dhèanta casg a chuir air foirmean oighreachail ach a-mhàin le bhith a ’bruidhinn ri comhairliche ginteil mus gabh e leanabh. Bidh an speisealaiche comasach air faighinn a-mach dè na cunnartan a tha ann a bhith a ’breith leanabh le anemia hemolytic nuair a tha eachdraidh teaghlaich aig gach cuid (no an dà chuid) de na pàrantan a tha comasach (faic cuideachd Anemia Sickle Cell airson tuilleadh fiosrachaidh mu na cunnartan ginteil a thaobh an fhoirm seo de anemia hemolytic).
• Ma tha susbaint sònraichte an urra ris a ’ghalar, bu chòir a sheachnadh gus casg a chuir air tachairt a-rithist.
• Airson mòran chruthan de anemia hemolytic, tha e cudromach cuideachd dìon bho ghalaran sònraichte.

Bidh iad ag atharrachadh a rèir an seòrsa anemia hemolytic.

• Tha làimhseachadh an toiseach gu sònraichte stèidhichte air taic coitcheann don bhodhaig agus an adhbhar bunaiteach nuair a ghabhas e dèanamh
• Mar as trice tha cur-ris de dh ’aigéad folic air a chomharrachadh airson euslaintich le anemia hemolytic cronach.
• Tha banachdach an aghaidh galairean cumanta cudromach dha na h-euslaintich sin aig a bheil dìon dìon dìonach, gu sònraichte ann an daoine le splenectomies (toirt air falbh an spleen⁶)
• Aig amannan thèid fuil a chomharrachadh
• Thathas a ’moladh splenectomy uaireannan⁷, gu sònraichte ann an daoine le spherocytosis oighreachail, thalassemias a bhios gu tric a ’feumachdainn fulangas ach cuideachd ann an cruthan eile de anemia hemolytic cronach. Gu dearbh, tha e gu ìre mhòr anns an spleen gu bheil ceallan fola dearga air an sgrios.
• Tha cortisone air an òrdachadh uaireannan airson anemia autoimmune antibody teth agus gus beachdachadh airson anemia antibody fuar. Tha e air a chleachdadh uaireannan ann an cùisean de hemoglobinuria oidhche-oidhche paroxysmal agus gu sònraichte airson purpura thrombocytopenic thrombotic. Luchd-ionaid immunosuppressive nas làidire, leithid rituximab⁸, faodar beachdachadh air immunoglobulins intravenous, azathioprine, cyclophosphamide, agus cyclosporine ann an anemias hemolytic immunologic. Tha plasmapheresis air a chleachdadh uaireannan, gu sònraichte ann an cùis an purpura thrombocytopenic thrombotic seo.

Mar phàirt den dòigh-obrach càileachd aige, tha Passeportsanté.net a ’toirt cuireadh dhut beachd proifeasanta slàinte a lorg. Bheir an Dr Dominic Larose, lighiche èiginn, a bheachd dhut air an anemia hemolytic :

Tha na h-aon leigheasan neo-ghnàthach a chaidh a chomharrachadh a ’buntainn ri anemia corran. Faic an duilleag seo airson tuilleadh fiosrachaidh.