Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Tha alveolitis fibrosing Idiopathic (IFA) na ghalar a tha fhathast mar aon den fheadhainn as lugha a chaidh a sgrùdadh, am measg pathologies eile de interstitium na sgamhain. Leis an t-seòrsa seo de alveolitis, bidh sèid an interstitium cnuimheach a ‘tachairt le fibrosis. A ‘fulang, a’ toirt a-steach slighean adhair, parenchyma sgamhain. Bidh seo a 'toirt droch bhuaidh air staid nam buidhnean analach, a' leantainn gu na h-atharrachaidhean cuingealaichte aca, briseadh air iomlaid gas agus fàilligeadh analach, a tha ag adhbhrachadh bàs.

Canar alveolitis fibrosing Idiopathic ris cuideachd fibrosis sgamhain idiopathic. Tha am briathrachas seo air a chleachdadh sa mhòr-chuid le eòlaichean Beurla (idiopathic pulmonary fibrosis), a bharrachd air pulmonologists Gearmailteach (idiopa-thische Lungenfibrose). Anns an RA, canar “alveolitis fibrosing cryptoogenic” (alveolitis fibrosing cryptoogenic) ris an ELISA.

Tha eadar-dhealachaidhean eadar na briathran “cryptogenic” agus “idiopathic”, ach tha iad a-nis air an cleachdadh gu h-eadar-mhalairteach. Tha an dà fhacal seo a 'ciallachadh gu bheil adhbhar a' ghalair fhathast neo-shoilleir.

Epidemio-eòlas agus factaran cunnairt

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Tha fiosrachadh staitistigeil a tha a’ nochdadh tricead a’ ghalair gu math eadar-dhealaichte. Thathas a ‘gabhail ris gu bheil an leithid de eadar-dhealachaidhean mar thoradh air a bhith a’ toirt a-steach euslaintich chan ann a-mhàin le alveolitis fibrosing idiopathic, ach cuideachd le pneumonia eadar-roinneil idiopathic eile (IIP).

A-mach à 100 fear, bidh 000 neach a’ faighinn eòlas air pathology, agus 20 a-mach à 100 boireannach. Ann am bliadhna, bidh 000 neach a’ fàs tinn airson gach 13 fir, agus 100 neach airson gach 000 boireannach.

Ged nach eil fios dè na h-adhbharan airson alveolitis idiopathic an-dràsta, chan eil luchd-saidheans a ‘stad a’ feuchainn ri faighinn a-mach fìor nàdar tùs a ‘ghalair. Thathas den bheachd gu bheil bunait ginteil aig an eòlas-eòlas, nuair a tha ro-shealladh oighreachail aig neach mu bhith a ‘cruthachadh figheagan snàithleach anns na sgamhanan. Bidh seo a 'tachairt mar fhreagairt air milleadh sam bith air ceallan an t-siostam analach. Bidh luchd-saidheans a ‘dearbhadh a’ bheachd-bharail seo le eachdraidh teaghlaich, nuair a lorgar an galar seo ann an càirdean fala. Cuideachd ann am fàbhar bunait ginteil a ‘ghalair tha an fhìrinn gu bheil fibrosis sgamhain gu tric ga nochdadh fhèin ann an euslaintich le pathologies oighreachail, mar eisimpleir, le galar Gaucher.

Atharrachaidhean structarail anns na sgamhanan

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Is iad prìomh fheartan an dealbh morphologach de alveolitis fibrosing idiopathic:

  • làthaireachd fibrosis dùmhail den parenchyma sgamhain.

  • Tha atharrachaidhean morphologach air an sgaoileadh a rèir seòrsa neo-àbhaisteach heterogeneous. Tha an leithid de spotadh mar thoradh air gu bheil raointean de fhigheagan fallain agus millte mu seach anns na sgamhanan. Faodaidh atharrachaidhean a bhith snàithleach, cystic, agus ann an cruth sèid eadar-roinneil.

  • Tha pàirt àrd an acinus air a ghabhail a-steach tràth sa phròiseas sèid.

San fharsaingeachd, tha histology maothran sgamhain ann an alveolitis fibrosing idiopathic coltach ri dealbh coltach ris ann an neumonia eadar-roinneil.

Comharraidhean alveolitis fibrosing idiopathic

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Mar as trice, bidh alveolitis idiopathic fibrosing air a dhearbhadh ann an euslaintich nas sine na 50 bliadhna. Bidh fir a’ faighinn tinn nas trice na boireannaich. Is e an co-mheas tuairmseach 1,7: 1.

Bidh euslaintich a ‘nochdadh gann an anail, a tha a ‘sìor fhàs. Chan urrainn don euslainteach anail domhainn a ghabhail (dyspnea brosnachaidh), tha casadaich thioram air a shàrachadh gun sputum. Tha dyspnea a ‘tachairt anns a h-uile euslainteach le alveolitis fibrosing idiopathic.

Mar as làidire an gann an anail, is ann as dorra cùrsa a’ ghalair. An dèidh nochdadh aon uair, chan eil e a 'dol seachad tuilleadh, ach a-mhàin a' dol air adhart. A bharrachd air an sin, chan eil an tachartas aige an urra ri àm den latha, air teòthachd na h-àrainneachd agus factaran eile. Tha na h-ìrean brosnachaidh ann an euslaintich air an giorrachadh, a bharrachd air na h-ìrean crìochnachaidh. Mar sin, tha anail nan euslaintich sin gu math luath. Tha hyperventilation syndrome aig gach fear dhiubh.

Ma tha neach airson anail domhainn a ghabhail, bidh seo a’ leantainn gu casadaich. Ach, chan eil a h-uile euslainteach a 'leasachadh casadaich, agus mar sin chan eil e gu math inntinneach. Fhad ‘s a tha daoine le galar sgamhain cnap-starra leantainneach, a tha gu tric troimh-chèile le ELISA, bidh casadaich an-còmhnaidh an làthair. Mar a bhios an galar a 'dol air adhart, tha giorrachadh analach a' ciallachadh gu bheil neach ciorramach. Bidh e a’ call comas abairt fhada a fhuaimneachadh, chan urrainn dha coiseachd agus aire a thoirt dha fhèin leis fhèin.

Cha mhòr gu bheil manifesto pathology ri fhaicinn. Tha cuid de dh’euslaintich a ‘toirt fa-near gun do thòisich alveolitis fibrosing a’ leasachadh annta a rèir an seòrsa SARS. Mar sin, tha cuid de luchd-saidheans a 'moladh gum faodadh an galar a bhith de nàdar viral. Leis gu bheil am pathology a ’leasachadh gu slaodach, tha ùine aig an neach gabhail ri gann an anail. Gun fhios dhaibh fhèin, bidh daoine a’ lughdachadh an cuid gnìomhachd agus a’ gluasad air adhart gu beatha nas fulangaiche.

Bidh casadaich cinneasach, is e sin, casadaich a tha an cois cinneasachadh sputum, a’ leasachadh ann am barrachd air 20% de dh’ euslaintich. Faodaidh pus a bhith anns a’ mhucus, gu h-àraidh anns na h-euslaintich sin a tha a’ fulang le fìor dhroch alveolitis fibrosing idiopathic. Tha an soidhne seo cunnartach, oir tha e a 'sealltainn gu bheil galar bactaraidh ann.

Chan eil àrdachadh ann an teòthachd bodhaig agus coltas fuil anns an sputum àbhaisteach don ghalar seo. Fhad 'sa tha e ag èisteachd ris na sgamhanan, bidh an dotair a' cluinntinn a 'chreideis a tha a' tachairt aig deireadh brosnachaidh. Ma nochdas fuil anns an sputum, bu chòir an t-euslainteach a chuir air adhart airson sgrùdadh airson aillse sgamhain. Tha an galar seo ann an euslaintich le ELISA air a dhearbhadh 4-12 tursan nas trice na ann an daoine fallain, eadhon an fheadhainn a tha a ‘smocadh.

Am measg nan comharran eile de ELISA tha:

  • Pian co-phàirteach.

  • Cràdh fèithean.

  • Deformities nam phalangan ìnean a thòisicheas a bhith coltach ri drumaichean. Tha an comharra seo a 'nochdadh ann an 70% de dh'euslaintich.

Bidh crepitations aig deireadh an anailachaidh a’ fàs nas dian, agus aig an toiseach bidh iad nas socair. Bidh eòlaichean a 'dèanamh coimeas eadar an crepitus mu dheireadh agus a bhith a' sgàineadh cellophane no an fhuaim a thèid a dhèanamh nuair a thèid zipper fhosgladh.

Ma tha aig ìre thràth de leasachadh a ‘ghalair, thathas a’ cluinntinn crepitations sa mhòr-chuid anns na roinnean basal posterior, an uairsin mar a thèid e air adhart, cluinnear claisean thairis air uachdar iomlan na sgamhain. Chan ann aig deireadh an anail, ach air feadh a fhad gu lèir. Nuair a tha an galar dìreach air tòiseachadh a 'fàs, faodaidh crepitus a bhith neo-làthaireach nuair a thèid an torso air adhart.

Chan eilear a ‘cluinntinn rabhaidhean tioram ann am barrachd air 10% de dh’ euslaintich. Is e bronchitis an adhbhar as cumanta. Tha tuilleadh leasachaidh air a ‘ghalar a’ leantainn gu comharran fàilligeadh analach, leasachadh cor pulmonale. Bidh dath a’ chraicinn a’ faighinn dath uinnseann-cyanotic, bidh an 2na tòna thairis air an artery cnuimheach a’ teannachadh, buille cridhe a’ luathachadh, sèid na veins cervical, sèid na buill-bodhaig. Tha an ìre mu dheireadh den ghalar a ‘leantainn gu call cuideam follaiseach ann an neach, suas ri leasachadh cachexia.

Diagnosis air alveolitis fibrosing idiopathic

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Chaidh dòighean-obrach airson a bhith a’ lorg alveolitis fibrosing idiopathic aig an àm seo ath-sgrùdadh. Ged a tha an leithid de dhòigh sgrùdaidh mar biopsy sgamhain fosgailte a’ toirt an toradh as earbsaiche agus air a mheas mar an “inbhe òir” de dhiagnosis, chan eil e an-còmhnaidh air a chleachdadh.

Tha seo mar thoradh air na h-eas-bhuannachdan mòra a th 'aig biopsy sgamhain fosgailte, a' gabhail a-steach: tha am modh-obrach ionnsaigheach, tha e daor, às deidh a bhuileachadh, feumar leigheas a chuir dheth gus am faigh an t-euslainteach seachad air. A bharrachd air an sin, cha bhith e comasach biopsy a dhèanamh grunn thursan. Tha e gu tur eu-comasach airson cuid de dh’ euslaintich a choileanadh, leis nach eil staid slàinte daonna a ’ceadachadh.

Is iad na slatan-tomhais breithneachaidh bunaiteach a chaidh a leasachadh gus alveolitis fibrosing idiopathic a lorg:

  • Tha pathologies eile de interstitium na sgamhain air an dùnadh a-mach. Tha seo a’ toirt iomradh air galairean a dh’ fhaodadh a bhith air am piobrachadh le bhith a’ gabhail cungaidhean-leigheis, a’ gabhail a-steach stuthan cronail, a’ milleadh siostamach air an stuth-ceangail.

  • Tha gnìomh faochadh bhon taobh a-muigh air a lughdachadh, tha dragh air iomlaid gas anns na sgamhanan.

  • Rè an sgrùdadh CT, lorgar atharrachaidhean mogal dà-thaobhach anns na sgamhanan, anns na h-earrannan basal aca.

  • Chan eil galairean eile air an dearbhadh às deidh biopsy transbronchial no lavage bronchoalveolar.

Am measg nan slatan-tomhais breithneachaidh a bharrachd tha:

  • Tha an euslainteach còrr is 50 bliadhna a dh'aois.

  • Tha gann an anail a ‘tachairt gu neo-fhaicsinneach don euslainteach, àrdachadh le eacarsaich corporra.

  • Tha cùrsa fada aig an tinneas (bho 3 mìosan no barrachd).

  • Tha crepitus air a chluinntinn ann an roinnean basal na sgamhain.

Gus am bi an dotair comasach air breithneachadh a dhèanamh, feumar dearbhadh a lorg air 4 prìomh shlatan-tomhais agus 3 cinn a bharrachd. Tha measadh air slatan-tomhais clionaigeach ga dhèanamh comasach ELISA a dhearbhadh le ìre àrd de choltas, suas ri 97% (dàta air a thoirt seachad le Raghu et al.), Ach tha cugallachd nan slatan-tomhais fhèin co-ionann ri 62%. Mar sin, feumaidh timcheall air trian de dh’ euslaintich fhathast biopsy sgamhain a dhèanamh.

Bidh tomagrafaidheachd àireamhach àrd-chruinneas a’ leasachadh càileachd sgrùdadh sgamhain agus a’ comasachadh breithneachadh air ELISA, a bharrachd air pathologies eile den aon seòrsa. Tha a luach rannsachaidh co-ionann ri 90%. Tha mòran eòlaichean ag iarraidh gun tèid am biopsy a thrèigsinn gu tur, fhad ‘s a tha tomagrafaidheachd àrd-chruinneas air nochdadh atharrachaidhean a tha coltach ri alveolitis idiopathic. Anns a 'chùis seo, tha sinn a' bruidhinn mu dheidhinn sgamhan "honeycomb" (nuair a tha an raon buaidh 25%), a bharrachd air dearbhadh eachdraidheil air làthaireachd fibrosis.

Chan eil cudrom eadar-nàiseanta aig diagnosachd obair-lann a thaobh lorg pathology.

Prìomh fheartan nan sgrùdaidhean a chaidh fhaighinn:

  • Meudachadh meadhanach ann an ESR (air a dhearbhadh ann an 90% euslaintich). Ma tha an ESR ag àrdachadh gu mòr, dh’ fhaodadh seo a bhith a’ nochdadh tumhair aillseach, no fìor ghalar.

  • Meudachadh cryoglobulins agus immunoglobulins (ann an 30-40% euslaintich).

  • Meudachadh ann am factaran antinuclear agus reumatoid, ach gun a bhith a ‘nochdadh pathology siostamach (ann an 20-30% euslaintich).

  • Àrdachadh anns an ìre serum de lactate iomlan dehydrogenase, a tha mar thoradh air barrachd gnìomhachd macrophages alveolar agus alveocytes seòrsa 2.

  • Meudachadh hematocrit agus ceallan fola dearga.

  • Àrdachadh ann an ìre leukocytes. Faodaidh an comharra seo a bhith na chomharradh air galar, no na chomharra air a bhith a 'gabhail glucocorticosteroids.

Leis gu bheil alveolitis fibrosing a ‘leantainn gu buairidhean ann an gnìomhachd na sgamhain, tha e cudromach measadh a dhèanamh air an tomhas-lìonaidh aca, is e sin, an comas deatamach, an comas iomlan, an àireamh a tha air fhàgail agus an comas fuigheall gnìomh. Nuair a bhios tu a 'dèanamh an deuchainn, bidh an co-èifeachd Tiffno taobh a-staigh an raon àbhaisteach, no eadhon àrdachadh. Seallaidh mion-sgrùdadh air an lùb cuideam-lìonaidh a ghluasad chun làimh dheis agus sìos. Tha seo a’ comharrachadh lùghdachadh ann an leud nan sgamhanan agus lùghdachadh san tomhas-lìonaidh aca.

Tha an deuchainn a chaidh a mhìneachadh gu math mothachail, agus mar sin faodar a chleachdadh airson breithneachadh tràth air pathology, nuair nach eil sgrùdaidhean eile fhathast a ’lorg atharrachaidhean sam bith. Mar eisimpleir, cha nochd deuchainn gas fala a thèid a dhèanamh aig fois neo-àbhaisteach sam bith. Chan eilear a’ faicinn lùghdachadh ann am pàirt teannachadh ocsaidean ann am fuil arterial ach aig àm eacarsaich corporra.

Anns an àm ri teachd, bidh hypoxemia an làthair eadhon aig fois agus bidh hypocapnia ann. Bidh hypercapnia a ‘leasachadh a-mhàin aig an ìre mu dheireadh den ghalar.

Nuair a bhios tu a ‘dèanamh radiography, mar as trice tha e comasach atharrachaidhean den t-seòrsa reticular no reticulonodular fhaicinn. Bidh iad rim faighinn anns an dà sgamhan, anns a 'phàirt ìseal aca.

Bidh clò reticular le alveolitis fibrosing a ‘fàs garbh, bidh dualan air an cruthachadh ann, soillseachadh cystic le trast-thomhas de 0,5-2 cm. Bidh iad a’ dèanamh dealbh de “sgamhan meala”. Nuair a ruigeas an galar an ìre crìochnachaidh, tha e comasach sealladh a dhèanamh air claonadh an trachea air an taobh cheart agus tracheomegaly. Aig an aon àm, bu chòir do eòlaichean aire a thoirt, ann an 16% de dh ‘euslaintich, gum faodadh an dealbh x-ghalan fuireach taobh a-staigh an raon àbhaisteach.

Ma tha an pleura an sàs anns a ‘phròiseas pathological ann an euslainteach, bidh adenopathy intrathoracic a’ leasachadh agus bidh tiugh parenchymal a ‘fàs follaiseach, faodaidh seo a bhith a’ nochdadh duilgheadas ELISA le tumhair aillseach, no galar sgamhain eile. Ma tha euslainteach aig an aon àm a 'leasachadh alveolitis agus emphysema, faodaidh an tomhas sgamhain fuireach taobh a-staigh an raon àbhaisteach, no eadhon àrdachadh. Is e soidhne breithneachaidh eile den chothlamadh den dà ghalar seo lagachadh a ‘phàtrain falamh ann am pàirt àrd na sgamhain.

Alveolitis fibrosing Idiopathic: etiology, pathogenesis, làimhseachadh

Ann an tomagrafaidheachd àireamhach àrd-rèiteachaidh, bidh dotairean a 'lorg nan comharran a leanas:

  • Faileas loidhneach neo-riaghailteach.

  • Soilleireachd cystic.

  • Fòcas fòcas air follaiseachd nas lugha de raointean sgamhain den t-seòrsa “glainne reothadh”. Tha an raon de mhilleadh air na sgamhanan 30%, ach chan eil barrachd.

  • A 'tiormachadh ballachan nam bronchi agus an neo-riaghailteachd.

  • Mì-eagrachadh parenchyma sgamhain, bronchiectasis tarraing. Is e na roinnean basal agus subpleural de na sgamhain as motha a tha a’ toirt buaidh.

Ma thèid an dàta CT a mheasadh le eòlaiche, bidh am breithneachadh 90% ceart.

Tha an sgrùdadh seo ga dhèanamh comasach eadar-dhealachadh a dhèanamh eadar alveolitis fibrosing idiopathic agus galairean eile aig a bheil dealbh coltach ris, nam measg:

  • Pneumonitis hypersensitivity leantainneach. Leis a 'ghalar seo, chan eil atharrachaidhean "cealla" aig an euslainteach anns na sgamhanan, tha nodulan centrilobular follaiseach, agus tha an sèid fhèin stèidhichte ann am pàirtean àrda is meadhanach na sgamhain.

  • Asbestosis. Anns a ‘chùis seo, bidh an t-euslainteach a’ leasachadh clàran pleural agus bannan parenchymal de fibrosis.

  • Pneumonia eadar-roinneil desquamative. Thèid blackouts den t-seòrsa “glainne reothadh” a leudachadh.

A rèir tomagrafaidheachd àireamhach, tha e comasach prognosis a dhèanamh don euslainteach. Bidh e nas fheàrr dha euslaintich le syndrome glainne talmhainn, agus nas miosa dha euslaintich le atharrachaidhean reticular. Tha prognosis eadar-mheadhanach air a chomharrachadh airson euslaintich le comharraidhean measgaichte.

Tha seo air sgàth gu bheil euslaintich le sionndrom glainne talmhainn a 'freagairt nas fheàrr ri leigheas glucocorticosteroid, a tha air a nochdadh le comharran sònraichte rè HRCT. A-nis tha dotairean air an stiùireadh nas motha le dàta tomography àireamhach nuair a bhios iad a ‘dèanamh prognosis na le dòighean eile (lavage bronchial agus alveolar, deuchainnean sgamhain, biopsy sgamhain). Is e tomagrafaidheachd àireamhach a tha ga dhèanamh comasach measadh a dhèanamh air an ìre de chom-pàirt a th ‘aig parenchyma sgamhain anns a’ phròiseas pathological. Ged a tha biopsy ga dhèanamh comasach sgrùdadh a dhèanamh air dìreach pàirt sònraichte den bhodhaig.

Cha bu chòir lavage bronchoalveolar a bhith air a thoirmeasg bho chleachdadh breithneachaidh, oir tha e comasach dearbhadh a dhèanamh air prognosis an eòlas-eòlas, a chùrsa agus làthaireachd sèid. Ann an lavage le ELISA, lorgar àireamh nas motha de eosinophils agus neutrophils. Aig an aon àm, tha a 'chomharra seo àbhaisteach ann an galaran eile den sgamhan, agus mar sin cha bu chòir a chudromachd a bhith air a thomhas.

Tha ìre àrd de eosinophils ann an lavage a ‘dèanamh an prognosis de alveolitis fibrosing idiopathic. Is e an fhìrinn gu bheil euslaintich mar sin gu tric a ‘freagairt gu dona ri làimhseachadh le drogaichean corticosteroid. Tha an cleachdadh a 'ceadachadh ìre neutrophils a lùghdachadh, ach tha an àireamh de eosinophils fhathast mar an ceudna.

Ma lorgar co-chruinneachaidhean àrda de lymphocytes anns an t-sruth lavage, dh'fhaodadh seo a bhith a 'comharrachadh prognosis fàbharach. Leis gu bheil an àrdachadh aca gu tric a’ tachairt le freagairt iomchaidh bhon bhodhaig gu làimhseachadh le corticosteroids.

Tha biopsy transbronchial a ‘toirt cothrom dhut a bhith a’ faighinn ach raon beag de fhigheag (gun a bhith nas fhaide na 5 mm). Mar sin, tha luach fiosrachail an sgrùdaidh air a lughdachadh. Leis gu bheil an dòigh seo gu ìre mhath sàbhailte don euslainteach, tha e air a chleachdadh anns na tràth ìrean den ghalar. Faodaidh biopsy casg a chuir air pathologies leithid sarcoidosis, pneumonitis hypersensitivity, tumors aillse, galairean, neumonia eosinophilic, histocytosis, agus proteinosis alveolar.

Mar a chaidh ainmeachadh, tha biopsy seòrsa fosgailte air a mheas mar dhòigh clasaigeach airson a bhith a ‘breithneachadh ELISA, leigidh e leat breithneachadh ceart a dhèanamh, ach tha e do-dhèanta ro-innse leasachadh pathology agus a fhreagairt do làimhseachadh san àm ri teachd a’ cleachdadh an dòigh seo. Faodar biopsy thoracoscopic a chuir an àite biopsy fosgailte.

Tha an sgrùdadh seo a’ toirt a-steach a bhith a’ gabhail an aon ìre de stuth maothraidh, ach chan eil fad an drèanadh den chuas pleural cho fada. Bidh seo a’ lughdachadh na h-ùine a bhios an t-euslainteach a’ caitheamh san ospadal. Chan eil duilgheadasan bho mhodhan thoracoscopic cho cumanta. Mar a tha sgrùdaidhean a ’sealltainn, chan eilear a’ moladh biopsy fosgailte òrdachadh dha gach euslainteach gun eisgeachd. Tha e dha-rìribh a dhìth a-mhàin le 11-12% euslaintich, ach chan eil barrachd.

Ann an seòrsachadh eadar-nàiseanta de ghalaran an 10mh mùthadh, tha ELISA air a mhìneachadh mar “J 84.9 - Galar sgamhain eadar-roinneil, neo-ainmichte.”

Faodar breithneachadh a dhèanamh mar a leanas:

  • ELISA, ìre thràth, fàilligeadh analach den 1mh ìre.

  • ELISA aig ìre “sgamhain ceallach”, fàilligeadh analach an treas ìre, cor pulmonale cronach.

Làimhseachadh alveolitis fibrosing idiopathic

Chan eil dòighean èifeachdach airson làimhseachadh ELISA air an leasachadh fhathast. A bharrachd air an sin, tha e duilich co-dhùnadh a dhèanamh mu èifeachdas toraidhean leigheas, leis gu bheil dàta air cùrsa nàdarra a ’ghalair glè bheag.

Tha làimhseachadh stèidhichte air cleachdadh dhrogaichean a lùghdaicheas freagairt sèid. Bidh corticosteroids agus cytostatics gan cleachdadh, a bheir buaidh air siostam dìon an duine agus a chuidicheas le bhith a’ lughdachadh sèid. Tha an leithid de leigheas air a mhìneachadh leis a’ bharail gu bheil alveolitis fibrosing idiopathic a’ leasachadh an aghaidh cùl-raon de shèid leantainneach, a tha a’ toirt a-steach fibrosis. Ma thèid an ath-bhualadh seo a chumail fodha, faodar casg a chuir air cruthachadh atharrachaidhean fibrotic.

Tha trì dòighean leigheis ann:

  • Làimhseachadh le glucocorticosteroids a-mhàin.

  • Làimhseachadh glucocorticosteroids le azathioprine.

  • Làimhseachadh glucocorticosteroids le cyclophosphamide.

Tha an co-aontachd eadar-nàiseanta, a chaidh a chumail ann an 2000, a 'comhairleachadh a bhith a' cleachdadh an dà riaghailt mu dheireadh anns an làimhseachadh, ged nach eil argamaidean ann airson an èifeachd an coimeas ri monotherapy glucocorticosteroid.

Bidh mòran dhotairean an-diugh a 'òrdachadh glucocorticosteroids airson rianachd beòil. Ged a tha e comasach toraidhean adhartach a choileanadh a-mhàin ann an 15-20% euslaintich. Bidh daoine nas òige na 50 bliadhna a dh'aois, boireannaich sa mhòr-chuid, a 'freagairt nas fheàrr air a leithid de leigheas ma tha iad air àrdachadh ann an luachan lymphocytes ann an lavage bho na bronchi agus alveoli, agus thèid atharrachaidhean glainne talmhainn a dhearbhadh cuideachd.

Bu chòir làimhseachadh a bhith a 'leantainn airson co-dhiù sia mìosan. Gus measadh a dhèanamh air a èifeachdas, aire a thoirt do na comharran a 'ghalair, toraidhean x-ghathan agus dòighean eile. Rè an làimhseachaidh, feumar sùil a chumail air mathas an euslaintich, seach gu bheil an leithid de leigheas co-cheangailte ri cunnart àrd de dhuilgheadasan.

Tha cuid de dh’eòlaichean ann a tha an aghaidh cleachdadh cytostatics ann an làimhseachadh ELISA. Tha iad a 'dearbhadh seo le bhith ag ràdh gu bheil an coltas gu bheil duilgheadasan le leithid de leigheas fìor àrd. Tha seo gu sònraichte fìor a thaobh cleachdadh Cyclophosphamide. Is e pancytopenia an taobh-bhuaidh as cumanta. Ma tha na truinnsearan a 'tuiteam fo 100 / ml, no ma tha an ìre de lymphocytes a' tuiteam fo 000 / ml, tha an dòs de dhrogaichean air a lùghdachadh.

A bharrachd air leukopenia, tha làimhseachadh le cyclophosphamide co-cheangailte ri leasachadh fo-bhuaidhean leithid:

  • Aillse bladder.

  • Cistitis hemorrhagic.

  • Stomatitis.

  • Mì-rian cathair.

  • Tha an corp gu math buailteach do ghalaran gabhaltach.

Ma tha an t-euslainteach a dh'aindeoin sin òrdaichte cytostatics, an uair sin a h-uile seachdain feumaidh e fuil a thoirt seachad airson coitcheann mion-sgrùdadh (anns a 'chiad 30 latha bho thoiseach an làimhseachaidh). An uairsin thèid fuil a thoirt seachad 1-2 uair ann an 14-28 latha. Ma thèid leigheas a dhèanamh le bhith a 'cleachdadh Cyclophosphamide, bu chòir don euslainteach fual a thoirt airson mion-sgrùdadh gach seachdain. Tha e cudromach measadh a dhèanamh air an t-suidheachadh aice agus smachd a chumail air coltas fuil anns an fhuaim. Faodaidh an leithid de smachd ann an làimhseachadh dachaigh a bhith duilich a chuir an gnìomh, mar sin, chan eil an leithid de leigheas an-còmhnaidh air a chleachdadh.

Tha luchd-saidheans an dòchas gun cuidich cleachdadh interferons gus dèiligeadh ri alveolitis fibrosing idiopathic. Bidh iad a’ cur casg air ginideachadh fibroblasts agus pròtain matrix ann an ceallan maothran sgamhain.

Is e dòigh radaigeach air pathology a làimhseachadh tar-chuir sgamhain. Is e mairsinn beò euslaintich taobh a-staigh 3 bliadhna às deidh lannsaireachd 60%. Ach, tha mòran euslaintich le ELISA seann daoine, agus mar sin chan urrainn dhaibh gabhail ris a leithid eadar-theachd.

Làimhseachadh dhuilgheadasan

Ma tha an t-euslainteach a 'leasachadh galar analach, tha e òrdaichte antibiotics agus antimycotics. Tha dotairean a’ cumail a-mach gum faigh na h-euslaintich sin a’ bhanachdach an-aghaidh galar cnatan mòr agus pneumococcal. Thathas a’ dèanamh làimhseachadh mòr-fhulangas sgamhain agus cor pulmonale decompensated a rèir nam protocalan iomchaidh.

Ma tha an t-euslainteach a 'nochdadh hypoxemia, tha e air a shealltainn oxygen therapy. Tha seo ga dhèanamh comasach giorrachadh analach a lughdachadh agus fulangas eacarsaich an euslaintich àrdachadh.

Aimsir

Tha an prognosis ann an euslaintich le alveolitis fibrosing idiopathic truagh. Chan eil dùil-beatha cuibheasach nan euslaintich sin nas àirde na 2,9 bliadhna.

Tha an prognosis beagan nas fheàrr ann am boireannaich tinn, ann an euslaintich òga, ach a-mhàin air chùmhnant nach mair an galar nas fhaide na bliadhna. Bidh e cuideachd a’ leasachadh prognosis freagairt adhartach na bodhaig gu làimhseachadh le glucocorticosteroids.

Mar as trice, bidh euslaintich a ‘bàsachadh le fàilligeadh cridhe analach agus sgamhain. Bidh na duilgheadasan sin a’ tighinn am bàrr mar thoradh air adhartas ELISA. Faodaidh e cuideachd a bhith marbhtach air sgàth aillse sgamhain.

Leave a Reply