Tha Omphalocele agus laparoschisis nan anomalies congenital air an comharrachadh le locht ann a bhith a ’dùnadh balla bhoilg an fetus, co-cheangailte ri taobh a-muigh (herniation) de phàirt den viscera bhoilg aige. Feumaidh na malformations sin cùram sònraichte aig àm breith agus lannsaireachd gus an viscera ath-fhilleadh a-steach don abdomen. Tha an prognosis fàbharach anns a ’mhòr-chuid de chùisean.

mìneachadh

Tha Omphalocele agus laparoschisis nan anomalies congenital air an comharrachadh le fàilligeadh gus balla bhoilg an fetus a dhùnadh.

Tha an omphalocele air a chomharrachadh le fosgladh nas motha no nas lugha anns a ’bhalla bhoilg, stèidhichte air a’ chorda umbilical, tro bheil pàirt den bhroinn agus uaireannan an grùthan a ’tighinn a-mach às a’ chuan bhoilg, a ’cruthachadh rud ris an canar hernia. Nuair a tha an locht ann a bhith a ’dùnadh a’ bhalla cudromach, faodaidh cha mhòr a h-uile slighe cnàmhaidh agus an grùthan a bhith anns an hernia seo.

Tha na viscera taobh a-muigh air an dìon le “baga” anns a bheil còmhdach de membran amniotach agus còmhdach de membran peritoneal.

Gu tric, bidh omphalocele co-cheangailte ri easbhaidhean breith eile:

• mar as trice easbhaidhean cridhe,
• eas-òrdughan genitourinary no cerebral,
• atresia gastrointestinal (ie bacadh pàirt no iomlan)…

Ann am fetuses le laparoschisis, tha locht a ’bhalla bhoilg suidhichte air taobh deas na navel. An cois tha hernia den bhroinn bheag agus ann an cuid de chùisean viscera eile (colon, stamag, bladder agus ovaries nas ainneamh).

Bidh an caolan, nach eil air a chòmhdach le ball dìon, a ’seòladh gu dìreach anns an t-sruthan amniotic, agus tha na co-phàirtean urinary a tha an làthair anns an t-sruthan seo an urra ri leòintean inflammatory. Faodaidh caochladh ana-cainnt intestinal tachairt: atharrachaidhean agus tiugh a ’bhalla intestinal, atresias, msaa.

Mar as trice, chan eil malformations co-cheangailte eile ann.

Adhbharan

Chan eilear a ’nochdadh adhbhar sònraichte airson dùnadh uireasbhuidh a’ bhalla bhoilg nuair a nochdas omphalocele no laparoschisis leotha fhèin.

Ach, ann an timcheall air trian gu leth de chùisean, tha an omphalocele mar phàirt de syndrome polymalformative, mar as trice co-cheangailte ri trisomy 18 (aon chromosome 18 a bharrachd), ach cuideachd le eas-òrdughan cromosomal eile leithid trisomy 13 no 21, monosomy X (a cromosome X singilte an àite paidhir de chromosoman gnè) no triploidy (làthaireachd baidse a bharrachd de chromosoman). Mu aon uair ann an 10 tha an syndrome mar thoradh air locht gine ionadail (gu sònraichte omphalocele co-cheangailte ri syndrome Wiedemann-Beckwith). 

breithneachaidh

Faodar an dà malformachadh seo a dhearbhadh air ultrasound bhon chiad tritheamh den torrachas, mar as trice a ’ceadachadh breithneachadh ro-bhreith.

Daoine buntainneach

Tha dàta epidemio-eòlasach ag atharrachadh eadar sgrùdaidhean.

A rèir Slàinte Poblach na Frainge, anns na sia clàran Frangach de neo-riaghailteachdan congenital, thar na h-ùine 2011 - 2015, thug omphalocele buaidh eadar 3,8 agus 6,1 breith a-mach à 10 agus laparoschisis eadar 000 agus 1,7 breith ann an 3,6.

Factaran cunnairt

Tha torrachas fadalach (às deidh 35 bliadhna) no tro torrachadh in vitro a ’meudachadh chunnart omphalocele.

Faodaidh factaran cunnart àrainneachd leithid tombaca màthaireil no cleachdadh cocaine a bhith an sàs ann an laparoschisis.

Beachd teirpeach ro-bhreith

Gus cus leòintean den bhroinn a sheachnadh ann am fetuses le laparoschisis, tha e comasach amnio-infusions a dhèanamh (rianachd serum fios-eòlasach a-steach don chuan amniotic) rè an treas tritheamh den torrachas.

Airson an dà shuidheachadh sin, feumar cùram sònraichte le sgioba ioma-chuspaireil anns a bheil eòlaichean ann an lannsaireachd péidiatraiceach agus ath-bheothachadh ùr-bhreith a chuir air dòigh bho àm breith gus cunnartan mòra gabhaltach agus fulangas intestinal a sheachnadh, a ’toirt a-steach toradh a bhith marbhtach.

Mar as trice tha lìbhrigeadh brosnaichte air a chlàradh gus riaghladh a dhèanamh comasach. Airson omphalocele, mar as trice is fheàrr lìbhrigeadh vaginal. Is fheàrr le roinn Cesarean airson laparoschisis. 

obair-lannsa

Tha riaghladh lannsaireachd leanaban le omphalocele no laparoschisis ag amas air na buill-bodhaig ath-fhilleadh a-steach don chuan bhoilg agus an fosgladh sa bhalla a dhùnadh. Bidh e a ’tòiseachadh goirid às deidh breith. Tha diofar dhòighean air an cleachdadh gus cunnart gabhaltachd a chuingealachadh.

Chan eil an cuas bhoilg a dh ’fhanas falamh rè torrachas an-còmhnaidh mòr gu leòr airson na h-organan herniated a ghabhail agus faodaidh e a bhith duilich a dhùnadh, gu sònraichte nuair a tha omphalocele mòr aig pàisde beag. Feumar an uairsin a dhol air adhart le ath-fhilleadh mean air mhean air a sgaoileadh thairis air grunn làithean, no eadhon grunn sheachdainean. Thathas a ’gabhail ri fuasglaidhean sealach gus an viscera a dhìon.

Evolution agus prognosis

Chan urrainnear an-còmhnaidh duilgheadasan gabhaltach agus lannsaireachd a sheachnadh agus tha iad fhathast nan uallach, gu sònraichte ma dh ’fhuiricheas ospadal fada.

Omphalocèil

Faodaidh ath-fhilleadh a-steach do chuas bhoilg le omphalocele mòr adhbhrachadh dragh analach anns an leanabh. 

Airson a ’chòrr, tha an prognosis de omphalocele iomallach caran fàbharach, le ath-thòiseachadh luath de bhiadhadh beòil agus mairsinn gu aon bhliadhna de mhòr-chuid mòr de naoidheanan, a dh’ fhàsas gu h-àbhaisteach. Ma thachras malformations co-cheangailte ris, tha an prognosis gu math nas miosa le ìre bàsmhorachd caochlaideach, a ruigeas 100% ann an cuid de shionndroman.

Laparochisis

Às aonais duilgheadasan, tha prognosis laparoschisis ceangailte gu ìre mhòr ri càileachd gnìomh a ’bhroinn. Dh ’fhaodadh gun toir e grunn sheachdainean airson sgilean motair agus neo-làthaireachd intestinal faighinn air ais. Mar sin feumar beathachadh parenteral (le infusion) a bhuileachadh. 

Tha naoi às gach deichnear leanaban beò às deidh aon bhliadhna agus airson a ’mhòr-chuid, cha bhi buaidh sam bith ann am beatha làitheil.