Vasculitis de capillaries beaga

Vasculitis de capillaries beaga

Vasculitis de capillaries beaga  

Is e buidheann mòr de vasculitis a tha seo de bhalla arterioles, venules no capillaries, agus tha an prognosis gu math caochlaideach a rèir a bheil e fìor no vasculitis cutaneous siostamach.

Is e an taobh clionaigeach as cumanta an purpura (spotan purpaidh nach bi a ’seargadh nuair a thèid am brùthadh) bulging agus infiltrated, gu sònraichte anns na buill as ìsle, air an lughdachadh le seasamh, a dh’ fhaodadh a bhith ann an grunn chruthan (petechial agus ecchymotic, necrotic, pustular…) no livedo, a ’cruthachadh seòrsa de mhogal purplish (livedo reticularis) no mottling (livedo racemosa) air na casan. Chì sinn cuideachd iongantas Raynaud (bidh corragan a ’tionndadh geal san fhuar).

Dh ’fhaodadh purpura agus livedo a bhith co-cheangailte ri lotan eile air a’ chraiceann (papules, nodules, lotan necrotic, builgeanan sèididh), urticaria stèidhichte nach eil a ’tughadh.

Tha làthaireachd thaisbeanaidhean taobh a-muigh a ’chraicinn na fheart grabhataidh, a’ sealltainn gu bheil com-pàirt fasglach anns na h-organan:

  • pian co-phàirteach,
  • pian bhoilg, stòl dubh, eas-òrdugh gluasaid,
  • iomall neuropathy
  • edema de na buill as ìsle,
  • Bruthadh-fala Hyper,
  • duilgheadasan analach, a ’chuing, casadaich fala…

Bidh an dotair ag òrdachadh deuchainnean a tha ag amas air a bhith a ’coimhead airson adhbhar agus soidhnichean tromachd: deuchainn fala le cunntadh cealla fala, lorg sèid, deuchainnean grùthan is dubhaig, msaa, lorg fuil anns an stòl agus x-ghathan a rèir nam puingean gairm ( x-ghath sgamhain ma bhios duilgheadasan analach ann, msaa.

Vasculitis air a bhrosnachadh le galar:

  • bacterial: streptococcus, cocci gram-àicheil (gonococcus agus meningococcus)
  • viral: hepatitis, mononucleosis gabhaltach, HIV, msaa.
  • dìosganach: malaria…
  • fungas: Candida albicans…

Vasculitis co-cheangailte ri ana-cainnt imdhunòlach

  • Cryoglobulinemia seòrsa II (monoclonal measgaichte) agus III (polyclonal measgaichte), co-cheangailte ri galar fèin-dìon, gabhaltachd (gu sònraichte hepatitis C) no galar fala
  • Hypocomplementémie (vascularite urticarienne Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (purpaidh hyperglobulinémique Waldenström)
  • Connectivitis: lupus, syndrome Gougerot-Sjögren, arthritis reumatoid…
  • Vasculitis de ghalaran fala agus malignancies
  • Leucemia, lymphoma, myeloma, aillse
  • Vasculitis co-cheangailte ri ANCA (antibodies cytoplasmic anti-neutrophil)   

Micro Poly Angéite no MPA

Tha micropolyangiitis (MPA) na angeitis siostamach necrotizing aig a bheil soidhnichean clionaigeach glè choltach ris an fheadhainn aig PAN.

Tha MPA co-cheangailte ri ANCA den t-seòrsa anti-myeloperoxidase (anti-MPO) agus mar as trice bidh e ag adhbhrachadh glomerulonephritis adhartach agus com-pàirt sgamhain a tha neo-làthaireach ann am PAN.

Bidh làimhseachadh MPA mar airson PAN a ’tòiseachadh le corticosteroid therapy, uaireannan còmhla ri immunosuppressants (cyclophosphamide gu sònraichte)

Galar Wegener

Is e vasculitis a th ’ann an granulomatosis Wegener agus tha a thòiseachadh mar as trice air a chomharrachadh le ENT no comharraidhean analach (sinusitis, pneumopathy, msaa.) A tha an aghaidh leigheasan antibiotic.

Gu clasaigeach, bidh com-pàirt ENT sgaoilte (pansinusitis millteach), sgamhain (nodules parenchymal) agus dubhaig (crescent pauci-dìon necrotizing glomerulonephritis) a ’toirt a-mach an triad clasaigeach de granulomatosis Wegener.

Bidh an membran cutaneous-mucous a ’toirt buaidh air timcheall air 50% de dh’ euslaintich: purpura (spotan purpaidh nach bi a ’dol à sealladh nuair a thèid am brùthadh) bulging agus infiltrated, papules, nodules subcutaneous, ulcerations craiceann, pustules, vesicles, gingivitis hyperplastic…

Tha ANCA na dheuchainn breithneachaidh agus mean-fhàs airson granulomatosis Wegener, le fluorescence cytoplasmic sgaoilte (c-ANCA), gu math granular le àrdachadh perinuclear agus / no fluorescence perinuclear (p-ANCA).

Bu chòir riaghladh granulomatosis Wegener, a bhios uaireannan air a mheas mar èiginn meidigeach, a dhèanamh ann an suidheachadh ospadal sònraichte, le measgachadh de cortisone agus cyclophosphamide beòil.

Galar Churg agus Strauss

Tha asthma na phrìomh shlat-tomhais tràth agus tràth den vasculitis seo, a thig roimhe gu cuibheasach 8 bliadhna ro na ciad shoidhnichean de vasculitis (neuropathy, eas-òrdughan sinus, msaa) agus a mhaireas às deidh sin.

Tha deuchainnean fala a ’sealltainn gu sònraichte àrdachadh soilleir ann an ceallan fala geal poosinclear eosinophilic

Bidh làimhseachadh galar Churg agus Strauss a ’tòiseachadh le corticosteroid therapy, uaireannan air a chur còmhla ri immunosuppressants (gu sònraichte cyclophosphamide)

Beachd an dotair againn    

Is e purpura infiltrated (badan purpaidh, beagan tiugh nach bi a ’seargadh le cuideam meòir) am prìomh shoidhne de vasculitis.

Gu mì-fhortanach, chan eil an soidhne seo an-còmhnaidh an làthair agus bidh caochlaidheachd soidhnichean clionaigeach neo-shònraichte gu tric a ’dèanamh breithneachadh duilich dha dotairean.

Mar an ceudna, tha e duilich gu tric adhbhar a lorg airson làimhseachadh ann am vasculitis soithichean beaga, agus is e seo a ’chùis as cudromaiche a tha a’ tachairt ann an cleachdadh gnàthach an taca ri vasculitis soitheach meadhanach agus mòr: timcheall air leth de vasculitis soithichean beaga. chan eil adhbhar sam bith aig soithichean a chaidh a lorg tro na sgrùdaidhean bith-eòlasach is rèidio-beò a bhios an dotair a ’dèanamh gus etiology a shireadh. Bidh sinn gu tric a ’bruidhinn air“ vasculitis allergic ”no“ hypersensitivity vasculitis ”no an àite“ vasculitis cutaneous de shoithichean beaga de inbhe idiopathic ”.

Ludovic Rousseau, dermatologist

 

Comharraidhean-tìre

Buidheann Sgrùdaidh Vasculitis na Frainge: www.vascularites.org

Dermatonet.com, làrach fiosrachaidh air craiceann, falt agus bòidhchead le dermatologist

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Leave a Reply